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一例患者呼吸困难病例分析

2022.2.11

患者,男,51岁,因呼吸困难1月就诊。







根据以上影像学结果,你的判断是?


影像学表现


胸片显示左胸巨大占位,右肺多发肿块。胸部CT显示巨大的异质性增强肿块,肿块由左侧胸膜延伸至纵隔。右肺多发肿块。可见心包积液。病变显示FDG摄取增加。患者行CT引导下经皮穿刺活检。


最终诊断:恶性孤立性纤维性肿瘤


简评


孤立性纤维性肿瘤 (Solitary Fibrous Tumor,SFT) 是一种少见的梭形细胞瘤,可能起源于间皮下纤维结缔组织或叶间裂的间叶细胞。多见于胸膜及腹膜,也发生于浆膜腔以外的部位,如肺内、纵隔、眼眶等处,肺 SFT 非常少见。SFT 为交界性肿瘤,大部分呈良性过程。而恶性孤立性纤维瘤属于恶性肿瘤。20%的SFT为恶性。


多数患者没有明显临床症状,往往因体检或其他疾病就诊时偶然发现。部分患者有临床症状,如:咳嗽、胸痛、胸闷、呼吸困难、咯血、心悸、肩背部疼痛等,主要由于肿瘤压迫邻近的肺、血管、心脏、膈肌等组织器官引起。有少数巨大肿瘤出现肺骨关节病和低血糖等。


肺SFT与肺内其他良性肿瘤的鉴别,如错构瘤、肺炎性假瘤、肺硬化性血管瘤等。


SFT的首选治疗方式为手术切除。一般而言,完整切除后,患者预后良好。但由于SFT为交界性肿瘤,生物学行为多样,患者术后应定期复查随访。


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