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关于库欣综合征的病因和症状体征

2022.4.22

  病因学:

  肾上腺皮质功能亢进可以是ACTH依赖或不依赖ACTH调节,如由于肾上腺皮质腺瘤或癌所产生皮质醇.高生理剂量外源性皮质醇或相关合成类似药物治疗抑制了肾上腺皮质功能,有模拟非ACTH依赖功能亢进.ACTH依赖肾上腺皮质功能亢进可以由于:(1)垂体ACTH过高分泌;(2)非垂体ACTH分泌肿瘤,如肺小细胞癌(异位ACTH综合征);或(3)外源性ACTH.而库欣综合征术语运用于任何原因引起的皮质醇过度的临床表现(不管是什么原因).由于垂体ACTH过多肾上腺皮质功能亢进称作库欣病,这意味着有独特的生理异常.库欣病病人可以是垂体嗜碱或嫌色细胞瘤。

  症状和体征:

  临床表现包括满月脸,多血质.有向心性肥胖,突出的锁骨上窝和背颈部脂肪垫(水牛背);肢体远端和手指常常甚细长,肌肉消瘦无力.皮肤菲薄,萎缩,伤口不易愈合,易擦伤.腹部可见紫纹.高血压,肾结石,骨质疏松,糖耐量减退,对感染抵抗力差和精神障碍常见.停止线性生长是儿童特征.女性常有月经不规则.肾上腺肿瘤,除皮质醇外,雄激素产生增加可导致多毛,颞部脱发和女性其他雄性化体征.

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