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特发性嗜酸性粒细胞增多综合症的症状

2022.5.30

  临床表现多样,可有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、神经精神症状、瘙痒、皮疹、肝脾和淋巴结肿大、四肢末端水肿等。最严重的是心内膜下血栓形成和纤维化,腱索纤维化,导致房室瓣反流,最终发生进行性的充血性心力衰竭。超声心动图探查可用于诊断和监测。来自心脏的栓塞、弥漫性脑病、周围神经病,特别是多发性单神经炎是神经系统受累的主要表现。皮肤、呼吸系统和消化系统亦常受累,主要脏器累及者预后差。表现为血管性水肿者,心脏常不被累及,预后较好。

  特发性嗜酸性粒细胞增多综合症1.全身症状 经常出现的全身症状包括疲乏、无力、肌痛、发热、皮疹、血管性水肿等。

  2.肾外症状 肾外器官受累症状。

  (1)心肺受累症状:呼吸困难、充血性心力衰竭;咳嗽、胸痛、呼吸困难等。X 线检查可见胸腔积液,约2/3 病例有弥漫性间质浸润。

  (2)80%患者肝脾肿大,15%出现肝功能异常。

  (3)1/3 患者有神经症状,包括中枢性与外周性,如意识模糊、幻觉、精神失常、共济失调、构音不清等。进一步发展为轻度偏瘫或周围神经炎。

  (4)25%~50%的患者有皮肤病变,常见为斑丘疹和荨麻疹。

  3.肾脏受损害症状 可出现肾病综合征表现,尽管发生率很低,但可能危及生命。Choi等报告1 例18 岁男性患者,符合IHES诊断标准,无其他免疫性疾病证据,出现肾病综合征和血尿。若明显增高的嗜酸性粒细胞没有造成器官的功能损害,患者可无症状。1.一般症状 常有发热乏力盗汗贫血持续咳嗽胸痛皮肤瘙痒体重减轻气急等症状

  2.嗜酸细胞浸润各脏器的表现 可累及心肺中枢神经系统及造血系统出现响应的临床症状和体征

  二诊断标准 1.持续嗜酸细胞增高>1.5×109/L超过半年;2.未发现引起嗜酸细胞增高的其他原因;3.有多系统器官受累的证据

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