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概述泛发性脓疱型银屑病的临床分型及表现

2023.4.26

  泛发性脓疱型银屑病有5个临床类型:急性GPP、妊娠期GPP、婴幼儿脓疱型银屑病、环状脓疱型银屑病及GPP的局限型。

  急性GPP

  此类型又称:von Zumbusch型GPP

  成人发病前多伴有寻常型银屑病病史,而儿童发病前多无寻常型银屑病病史。

  急性期体温可达40 ℃,与皮损进展密切相关。由于患者个体化差异较大,可有不同程度的食欲不振、恶心、寒战、发热、关节疼痛或肌痛、肝脾肿大、白细胞增多、C反应蛋白升高等全身症状 [1] 。

  随着疾病进展,在红斑基础上逐渐出现广泛而密集分布的无菌性脓疱,伴触痛,皮损累及全身,以躯干为主。部分患者可伴地图舌、沟状舌等,其他部位黏膜及甲亦可累及。慢性期如无新发脓疱,红斑逐渐转至正常肤色,一般1~2周后病情自然缓解 。

  妊娠期GPP

  此类型又称:疱疹样脓疱病 

  妊娠时反复发作是本病的特点,多发生于妊娠中晚期,也可于产褥期发病,病程多持续至婴儿出生或出生后数周 。

  临床和组织病理学表现与急性GPP相似。起病时,常伴发高热、寒战等系统症状,甚至可因心力衰竭、体温调节障碍或肾衰竭致死。若病情持续加重、病程延长,则可能增加胎盘功能不全致死产或新生儿死亡的风险 [1] 。

  本型皮疹好发于腹股沟、腋窝、乳房下、脐窝等褶皱部位,此后泛发至全身,同时有黏膜及指(趾)甲病变 。

  婴幼儿GPP

  本型临床表现可呈环状或von Zumbusch型。与成人相似,常伴高热等系统症状,甲及黏膜受累者较成人少。

  少数患儿因临床表现不典型而被误诊为脂溢性皮炎或尿布皮炎 。

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