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腰丛状神经纤维瘤病例分析

2022.2.21

患者女,40岁。6个月前无明显诱因出现右下肢疼痛,以大腿内侧、小腿内侧及前方明显,疼痛逐渐加重,影响行走。患者步入病房,步态蹒跚。腰椎右侧叩击痛(+),股神经牵拉实验(+)。双下肢各肌群肌力V级,肌张力正常。生理反射存在,病理征(-)。右大腿内侧、小腿内侧及前方皮肤感觉略减退。肌电图显示右股神经支配肌呈神经源性改变,右股神经周围运动未引出。


CT神经重组图像:L2神经自椎管发出,远段神经增粗、明显强化(图1)。L3、L4神经腰丛分支及股神经扭曲、肿大(图2),呈“蠕虫样”改变,累及长度约143.4mm(图3),L4神经骶丛分支增粗(图2)。病变整体形态(图4)与术后大体标本(图5)相仿。影像诊断:右侧腰丛、股神经及L4神经骶丛分支病变,考虑丛状神经纤维瘤。

 

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图1L2神经自椎管内发出,见神经节(短箭),神经远段梭形膨胀,增强后明显强化(长箭) 

 

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图2L3神经(★)、L4神经(☆)梭形肿胀,汇合为股神经(短箭),增强后不均匀明显强化,L4神经骶丛分支增粗、均匀强化(长箭),明显高于同侧L5神经 

 

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图3 测量L3神经膨胀处,直径约19.9mm,自L3神经出椎管测量病变累及神经长度约143.4mm

 

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图4 同一层面内显示L2(短箭)、L3、L4神经及股神经(长箭)病变

 

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图5 术后大体标本,与CT神经重组图像相符

 

病理诊断:镜下见局部细胞异型增生,可见核分裂象(1~2个/10HPF),切缘干净。考虑丛状神经纤维瘤(图6)。

 

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图6 嗜伊红染色,10倍镜下见局部细胞异型增生,可见核分裂象(1~2个/10HPF),切缘干净

 

讨论:

 

丛状神经纤维瘤是一种较少见的神经源性肿瘤,常累及1段神经及其分支,可伴有疼痛、神经受损、运动障碍等症状,有恶变的可能。目前治疗以手术切除为主,但有文献指出,手术切除不完全时可能会引起病变进展,所以术前提供准确、完整的病变范围尤为重要。本例患者神经症状明显,常规影像学检查配合肌电图诊断神经源性病变并不困难,但股神经构成复杂、走行特殊,常规影像对病变范围及细微结构显示并不理想。

 

这可能是多种原因造成的,如神经的常规影像解剖抽象、对神经解剖不够熟悉、神经无法通过增强扫描来提高对比等。但如能熟练掌握神经解剖及成像方法,CT重组技术可以较好地显示出神经形态、与周围组织间关系、测量病变累及范围等,为临床术前评估及术中定位提供了直观的影像依据。


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