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自身免疫性溶血性贫血的疾病分类

2023.3.03

根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型(37℃时作用最活跃,不凝集红细胞,为IgG型不完全抗体)和冷抗体型(20℃以下作用活跃,低温下可直接凝集红细胞,为完全抗体,绝大多数为IgM)。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体(Donath-Landsteiner antibody),在20℃以下时可结合于红细胞表面,固定补体,当温度升高至37℃时,已结合在红细胞上的补体被依次激活,导致红细胞破坏而引发“阵发性寒冷性血红蛋白尿”(paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH)。温抗体型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多见,冷抗体型的抗原多为Ii,PCH时以P抗原为主。

根据是否存在基础疾病,温、冷抗体型溶血均可分为原发和继发两大类。


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