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溶血尿毒综合征的诊断及鉴别诊断

2022.6.01

  HUS 的诊断主要依靠典型临床表现。HUS的主要诊断依据是:1.严重溶血性贫血的依据。 2.血小板减少。 3.急性肾功能衰竭。 4.外周血涂片有异形红细胞及红细胞碎片。5.肾活检证实为肾脏血栓性微血管病(TMA)。而在腹泻后出现微血管病性溶血性贫血,急性肾功能不全和血小板减少,则典型的 D+HUS 诊断可确定。但在临床实践中,HUS 与血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 的临床区别并不绝对,HUS 也可出现神经系统表现,而 TTP 患者也可有明显的肾功能异常。临床上鉴别不同类型的TMA,对判断预后和选择不同的治疗方法有重要意义。另外,检测血浆中 ADAMTS13 活性,有助于 HUS-TTP 的鉴别。ADAMTS13 活性下降主要见于 TTP 患者,而 HUS 患者 ADAMTS13 活性基本正常。因此,TMA 的诊断要根据典型临床表现和 ADAMTS13 活性的检测。HUS、TTP 与弥散性血管内凝血有相似之处,但缺乏弥散性血管内凝血的凝血指标异常。

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