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巨人症及肢端肥大症的治疗及检查

2023.2.08

  治疗

  一.放射治疗:

  内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。也可用x-刀、gamma;-刀立体放射治疗。

  二.手术治疗:

  经蝶手术较好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。

  三.药物治疗:

  (一)抑制GH分泌药物:溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。

  (二)性激素:可减轻症状。如甲孕酮(安宫黄体酮)8-10mg,qid;已烯雌酚1mg,tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗,以促使骨骺融合。

  (三)生长激素释放抑制素:奥曲肽,100ug,3次/d,6个月后见效。

  (四)衰退期并发垂体前叶机能低下者,需应用相应的激素替代疗法。

  检查

  (一)GH测定:基础值15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常5ug/L)。

  (二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)。

  (三)血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L以下,2h降至5ug/L以下,4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。

  (四)钙、磷测定:少数血清钙、磷增高,尿钙增高,尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。

  (五)X线检查:头颅增大,颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大、前后床突破坏;鼻窦增大,枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端骨质增生,指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。

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