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一例T细胞淋巴组织增殖性疾病诊断分析

2022.3.30

患者女,25岁,表现为皮下弥散性“肿块”,检查发现外周嗜酸性粒细胞增多及异常循环的淋巴细胞群(白细胞,10.8 × 109/L;22%淋巴细胞和12%的嗜酸性细胞)(图A)。患者无过敏史。外周血流式细胞术显示异常T淋巴细胞CD3-,CD2+, CD5+, CD4+,CD7-(图B)。胸壁病灶活检示副皮质区存在小型不规则淋巴细胞浸润(图C-D)。外周血中的这些淋巴细胞免疫表型与不规则T细胞相符(图E)(胞质CD3+),并且缺乏TFH标记物CD279和CD10染色。T细胞受体基因重排分析示为克隆性重排。


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根据以上信息请大家讨论:该患者最可能的诊断是什么?


综合上述检查结果,提示患者为典型的T细胞淋巴组织增殖性疾病。该病以嗜酸性粒细胞增多和sCD3-T细胞为特征。虽然罕见,但该类嗜酸性粒细胞增多综合征仍然要与孤立性嗜酸性粒细胞增多鉴别开来,可使用外周血流失细胞术识别出不规则T细胞群。另外,淋巴结及其他组织的受累易被误诊为外周T细胞淋巴瘤,甚至缺乏恰当的临床病史便进行积极治疗。


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