一例组织细胞坏死型淋巴结炎病例分析
组织细胞坏死性淋巴结炎是一种病因未明，发病机制不清楚的非肿瘤反应性淋巴结肿大性疾病。以发热、白细胞减少、淋巴结肿大为基本特征，但临床上常易被忽视，造成患者许多不必要的检查和痛苦，延误诊断和治疗，下面将1例坏死性淋巴结炎的诊断进行分析，现报告如下。
病例资料
患者，男，21岁，因“发热伴右颈部淋巴结肿大12 d”入院，入院时查体：体温36.6℃，脉搏76次/min，呼吸17次/min，血压120/70 mm Hg（1 mm Hg=0.1333 kPa），全身皮肤黏膜无黄染、出血点及皮疹，右颈部可触及数个肿大淋巴结，活动可，有触痛。咽部充血，扁桃体I。肿大，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，心浊音界不大，心率76次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹部平软，全腹无压痛及反跳痛，肠鸣音正常，肝脾肋下未触及，双肾区无叩击痛。
辅助检查：白细胞2.81X109/L，中性粒细胞36.00%，淋巴细胞47.80%，红细胞4.51X1012/L，血红蛋白133 g/L，血小板161x109/L；外周血细胞形态学：粒细胞形态正常，红细胞大小均血小板散在易见；血沉：23 mm/h；肝功能：总胆红素9.6 μmol/L，谷丙转氨酶11 U/L；肾功能：尿素氮5.4 mmol/L，肌酐111 μmol/L，尿酸275 μmol/L；葡萄糖：4.9 mmol/L；电解质：钾4.9 mmol/L，钠140.3 mmol/L，氮102.2 mmol/L，钙2.54 mmol/L；9~16心电图示：窦性心律不齐；大小便常规：正常；风湿三项：CRP 1113.20 mg/L；RF 8.63 IU/ml；ASO 268.3 IU/Ml；torch全套：均为阴性；呼吸道病毒四项：EB病毒IgM抗体弱阳性，副流感病毒抗体IgM弱阳性；颈部淋巴结彩超：双侧颈部多发低回声（考虑为肿大淋巴结）。
消化道肿瘤标志物：正常；腋窝淋巴结彩超：双侧腋窝及右侧锁骨上窝淋巴结肿大；腹股沟淋巴结彩超：双侧腹股沟淋巴结肿大。腹部CT示：①脾脏增大；②腹膜后可疑淋巴结稍增大；③肝脏、胆囊、胰腺CT平扫未见明显异常；痰培养：正常口腔菌群；输血前四项：HBsAg（-），HCVAb（-），HIV（-），梅毒抗体（-）；骨髓涂片：正常骨髓象；骨髓培养：无细菌生长。
头、副鼻窦、胸部CT示：①头颅CT平扫未见明显异常；②双侧筛窦轻度炎症；③左侧下鼻甲肥大；④右肺上叶后段、右肺中叶及双肺下叶少许炎症；⑤双侧腋下淋巴结增大；⑥脾脏增大；淋巴结活检病理诊断：（颈部）淋巴结T区增生性病变，考虑为组织细胞性坏死性淋巴结炎。骨髓涂片示：①此次髓像组织细胞占1.5%，可见嗜血细胞；②外周血有核细胞少；TCR、Ig基因重排检测报告：均为检测到以上基因发生单克隆重排，骨髓活检示：此次所见多为骨组织，造血细胞极少，免疫组化：增生区CD3（+），CD20（-），CD21（残留FDC+），CD4（+），CD8（+），MPO（+），CD123（+），CD68（+），CD163（+），CD30（少量），ALK（-），Ki（高增值），原位杂交EBV染色结果：EBER（-）。
诊断：组织坏死性淋巴结炎。
讨论
坏死性淋巴结炎又名组织细胞性坏死性淋巴结炎、亚急性坏死性淋巴结炎、菊池病。是一种非肿瘤性、非化脓性的淋巴结肿大性炎性疾病，属淋巴结反应性增生，临床抗生素治疗无效。1972年由Kikuchi M首次在曰本发现，多见于年轻女性，平均发病年龄为20~30岁，是一种罕见病，临床呈亚急性经过，持续性发热、淋巴结肿大、白细胞不升高或轻度减少为特点。
本病例患者发热时间长，先后在多家医院就诊，予抗炎、抗病毒治疗无效，发热不退，白细胞不升高，淋巴结肿大加重，考虑为非感染性疾病可能性大，通过淋巴结活检诊断为组织细胞坏死性淋巴结炎。结合实验室检查，如红细胞沉降率快、血生化、骨髓穿刺活检、基因重排检测及免疫组化排除其他可能的疾病，最后确诊为组织细胞坏死性淋巴结炎。予激素治疗，体温逐渐下降至正常，治疗有效。
因组织细胞坏死性淋巴结炎无特异性症状，在临床上极易造成误诊，淋巴结活检是确诊本病最重要的方法。应与以下疾病鉴别：①非霍奇金淋巴瘤；②猫抓病性淋巴结炎；③淋巴结结核；④系统性红斑狼疮性淋巴结炎等。结合病史、淋巴结活检及免疫学检查，可作出诊断。本病多为自限性，预后良好，但偶有病变范围广泛累及器官组织迅速致死的报道48。轻症患者可予一般对症支持治疗或临床观察，症状明显者可给予糖皮质激素短期治疗，因此，早期诊断及治疗对改善预后有重要意义。
