伊曲康唑成功治疗妊娠期发病伴脱发的巨大丛状血管瘤...
伊曲康唑成功治疗妊娠期发病伴脱发的巨大丛状血管瘤病例分析
丛状血管瘤或Nakagawa成血管细胞瘤是一种少见的良性血管肿瘤，好发于婴幼儿，极少发生于成人和孕妇。我们报道一例发生于妊娠期间伴剧痛和脱发的巨大丛状血管瘤，口服伊曲康唑后症状明显改善和新发长出。
患者女，35岁，来自中国，在第三个孩子出生后一个月因为项部和枕部进行性发展的丘疹和斑块伴脱发和疼痛3月余而来就诊，患者在怀孕8月时开始于项部出现暗红丘疹和斑块，逐渐蔓延至枕部头皮，累及头皮处脱发，伴剧烈疼痛。她经阴道分娩一健康女婴。在分娩后皮肤损害和疼痛持续存在。在妊娠期间和产后无服药史。皮肤科情况：项部和枕部见环状分布的丘疹和斑块，呈暗褐色，表面粗糙，质硬，有浸润感，累及头发处无头发，面积约4cm×10cm（图.1a略）。病理活检：低倍镜下呈“炮弹样”外观(图.1b略)，真皮全层和皮下组织见大量散在分布团块或小叶，清楚界限，圆形或卵圆形，主要由增生的血管内皮细胞、血管周细胞组成，小叶周围围绕着扩张的淋巴管(图.1c略)；免疫组化：小叶中的梭形细胞CD31 (图.1d略)、 CD34 (图.1e略)和D2-40 (图.1f略) 均阳性，管周细胞SMA (图.1g略)阳性, desmin and S-100均阴性。结合临床和病理，确诊为丛状血管瘤。
经过与患者详细解释和签署知情同意书后口服伊曲康唑胶囊（西安杨森公司生产） 0.2 bid，并停止哺乳。治疗3天后患者疼痛明显缓解，2周后疼痛消失，皮疹有所变平(图.1h略)，治疗1月后脱发处头发长出，治疗3月后（累积剂量33600 mg）患者自行停药，皮疹大部分已消退，治疗前后检查血常规和肝功能均正常。停药6月后临床症状仍持续改善(图.1i略)。
丛状血管瘤发病机制仍不清楚，可能与一些血管生长因子有关。妊娠可能会诱发血管增生提示雌激素促进丛状血管瘤的发生和发展1,2。丛状血管瘤可能表现为多毛和多汗，但脱发从来没有报道过。遗憾的是病理检查部位不是在累及的头皮而是在项部。
对于小面积皮疹推荐完全切除。外治法包括外用雷帕霉素、冷冻疗法、电子束放射和脉冲染料激光；系统用药包括糖皮质激素、阿司匹林、普萘洛尔、干扰素-α、雷帕霉素和长春新碱。冉玉平等3,4首先报道口服伊曲康唑（5 mg/kg/d）成功治疗婴儿血管瘤，发现伊曲康唑明显减少血小板衍生生长因子D (PDGF-D)水平，导致 PDGF受体-β活化的抑制和它下游效应器如PI3K,Akt,4E-BP1和p70S6K的抑制5。然而，伊曲康唑治疗丛状血管瘤的确切机制仍然未知，伊曲康唑作为一种抗真菌药物，耐受性好，不像糖皮质激素、普萘洛尔和干扰素有副作用，也不像雷帕霉素是不常用的药物，因此对于大面积和疼痛的丛状血管瘤患者可选用伊曲康唑治疗。
参考文献（略）
