前额纤维化性脱发病例分析
1 临床资料
患者女，40 岁，前额及两侧颞部毛发脱落 8 年 余。8 年余前无明显诱因患者前额、两侧颞部毛发 呈带状脱落，随后眉毛也逐渐脱落，无瘙痒、疼痛等 不适。患者既往体健，家族中无类似疾病; 月经、生 育史无异常，无化妆习惯。体检: 一般情况好，系统 检查未见异常。皮肤科情况: 前额及两侧颞部发际 线带状后移约 5 cm，眉毛脱落，脱发区域皮肤表面 光滑，部分毛囊口消失，残留少数终发形成“孤发 征”，面部可见褐色网状色素沉着( 图 1) ，指甲、腋毛 等未受累。皮损组织病理示( 左侧颞部脱发处) : 表 皮部分基底细胞空泡变性，真皮浅层小血管周围散 在淋巴细胞、噬色素细胞浸润。真皮内可见个别毛 囊结构，周围密集淋巴细胞浸润，纤维组织增生( 图 2) 。诊断: 前额纤维化性脱发。诊断明确后，患者 拒绝治疗。
2 讨论
前额纤 维 化 性 脱 发( frontal fibrosing alopecia， FFA) 是一种病因尚不清楚的淋巴细胞介导的原发 性瘢痕性脱发，由 Kossard 于 1994 年首次提出。目 前有文献报道 PPAＲ-γ( γ-过氧化物酶体增殖物激活 受体) 信号通路是参与人体毛囊生理功能的重要通 路［1］，除此以外，日晒［2］、免疫［3］等可能与该病发生 相关。该病最常发生于围绝经期的女性，表现为前 额及两侧颞部发际线进行性带状后移，伴或不伴眉 毛脱落。脱发区域毛囊口消失，残存部分终发形成 “孤发征”，常存在于前额中央或两侧，孤发通常 3 ～ 7 cm 长，伴或不伴毛囊周围的红斑、鳞屑及角化［4］。 部分患者脱发一段时间后症状趋于稳定。FFA 常合 并多种面部表现，如色素性扁平苔藓［5］、毛发扁平苔 藓［6］、角化性丘疹［7］等。 组织病理学上，FFA 的典型表现为毛囊周围纤维化和以 T 淋巴细胞为主的淋巴细胞浸润。浸润 的淋巴细胞主要位于毛囊峡部和漏斗部水平，但不 影响毛囊间的表皮。毛囊周围纤维组织逐渐增生、 纤维化。随着病变的进展，毛囊趋于消失。因为组 织病理学表现与毛发扁平苔藓非常相似，故普遍认 为 FFA 是毛发扁平苔藓的一种异型。根据特征性 的临床和组织病理学表现，FFA 容易与牵引性脱发、 斑秃、雄激素源性脱发等常见脱发性疾病鉴别。本 例患者具有 FFA 典型的临床及组织病理学表现。 FFA 治疗的目的在于阻止脱发的发展，但目前 的治疗方法疗效均不太确切。可局部使用米诺地 尔、钙调磷酸酶抑制剂，皮损内注射糖皮质激素，或 系统性服用强力霉素、羟氯喹、霉酚酸酯等药物［6］。
参考文献略。
