埋藏式心脏复律除颤器患者骨科手术麻醉处理
患者，男，13岁，因左侧股骨颈骨折人院，欲全麻下行闭合或切开复位空心钉固定术。患者于2013年2月6日因昏迷就诊于北京阜外心血管医院诊断为儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventriculartachycardia，CPVT），当时患者入院时呼吸心跳骤停，行心肺复苏成功，置入起搏器及埋藏式心脏复律除颤器（ICD，型号：284DRG），起搏模式DDD，并予以琥珀酸美托洛尔缓释片106.8 mg/d口服，门冬酸钾镁片每日3次，每次2片口服，维拉帕米片40 mg口服治疗。
患者出院后一般状况良好，规律服药，未再发生晕厥、意识丧失，此次因股骨颈骨折收入院，查体：发育良好，未发现异常体征，心电图及超声心动图显示起搏器植入术后，左室增大；余检查无特殊。
患者入手术室后予以言语安抚，接心电监护，并予以吸氧及咪达唑仑2 mg，备多巴胺、阿托品；为减少刺激行咪达唑仑、芬太尼、依托咪酯、罗库溴铵快速诱导插入喉罩，以七氟醚及丙泊酚维持麻醉，并行超声下髂筋膜阻滞。
手术历时1.5 h，患者生命体征平稳，BP 904115/45～60 mmHg，HR始终固定在59次/分，SpO2 100%。术毕回恢复室，拔出喉罩，接静脉镇痛泵，生命体征平稳送回病房，术后回访患者术区疼痛轻，无不适主诉。
讨论
CPVT是一种具有遗传特征的原发性疾病，最早由Reid等在1975年报道。Lenhardt等于1995年将其定义为运动或儿茶酚胺在3个以上连续心搏可引起2种以上的室速形态，多为双向（bVT）和/或多形室速（pVT）。其发病机制是30%～50%cPVT患者的Ryanodine受体（RyR）异常；RyR是位于细胞内质网/肌浆网膜上的钙通道，负责钙的释放与吸收。
CPVT有以下特点：好发于年轻人群；激动、运动时发作晕厥；异丙肾上腺素等药物静脉给药时可出现恶性心律失常；对儿茶酚胺敏感而不是儿茶酚胺水平增高，基础心率可以较慢。同时无电解质紊乱、药物或器质性心脏病等可导致多形性室速或室颤的因素存在。具有较高的致死性，多数可用ICD及8受体阻滞剂治疗。但ICD有发生电风暴的风险（指24 h内发生≥3次需要ICD干预的室速或室颤事件）。
电风暴发作的处理包括去除诱因、改善心肌供血、纠正心力衰竭和电解质紊乱。B受体阻滞剂的有效应用可尽可能减少启用ICD。交感神经系统的突然激活分泌儿茶酚胺能使CPVT患者产生一系列的致命性心律失常，由运动或情绪激动诱发的晕厥往往是CPVT患者的首发表现，但在一些原先无症状的患者中，心源性猝死也可为首发表现。
全麻诱导过程及全麻后手术操作都可以引起交感神经兴奋，由于患者多为青少年，进手术室会有恐惧及情绪激动，有必要给予言语安慰及基础镇静。CPVT患者静息时心电图无明显异常，有部分患者表现为轻度窦性心动过缓，但也有少部分患者出现严重的窦性心动过缓、窦性停搏或房室阻滞。
在运动负荷试验时心律紊乱的出现是高度可重复的，心律失常的心率阈值一般在120～130次/分。随着运动负荷的增加，室性心律失常也变得越来越复杂，从单个室早到室早二联律，最后发展为非持续性室速。如果患者继续运动，室速持续时间也将增加，最终变成持续性的室速，甚至室颤或心跳骤停。
患者术前心电图显示为为自主心律和起搏器心律同时存在，入室后心律如前，诱导后出现的固定心律考虑为起搏心律；CPVT患者使用β受体阻滞剂相比未使用者恶性心律失常的几率大大降低，因此术前访视中一定嘱托患者常规使用。全麻药物的选择除经典组合咪达唑仑、芬太尼、罗库溴铵外，选择对心肌抑制较小的依托咪酯进行快速诱导，且选择了喉罩，考虑气管导管在插入及恢复室拔出时刺激大，且予以髂筋膜阻滞可进一步减少术区的刺激并与静脉泵协同术后镇痛。
由于绝大多数的抢救药物均属于儿茶酚胺类药物，如去甲肾上腺素等，这些药物都不能用来作为常规抢救药物，我们选择了多巴胺及阿托品。如果发生恶性心律失常甚至心跳骤停，我们考虑患者自身除颤器及起搏器会自动启动。由于既往接触此类患者较少，未能有麻醉方式选择的对比，考虑腰硬联合麻醉是否亦可；既往文献中各种麻醉方式的选择、操作要则及药物的选择对CPVT患者有何影响报道较少，通过此病例可知在药物及置入了ICD、起搏器的患者，做好术前的麻醉评估，选择合适的麻醉方式及药物，减少不必要的刺激，手术及麻醉可以是安全进行的。
