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概述小儿维生素B1缺乏病的发病机制

2023.2.28

  维生素B1又称抗脚气病因子或抗神经炎因子,它是最早发现的维生素之一。维生素B1在高温、特别是高温碱性溶液中易被破坏,在酸性溶液中,稳定性较好。在体内硫胺素80%是以硫胺素焦磷酸盐(TPP)的形式存在,10%是以硫胺素三磷酸盐的形式存在,其余的为硫胺素单磷酸盐或游离的硫胺素。在身体中硫胺素80%是以TPP的形式存在,它是丙酮酸氧化脱羧酶系的辅助因子,也是磷酸己糖氧化支路中转羧乙醛酶的辅酶。因此维生素B1与糖代谢密切相关,其缺乏使糖代谢受阻,能量产生减少,会产生一系列的病理变化。

  1.神经系统 尤其是末梢神经受损严重,髓鞘退化及色素沉着。中枢神经系统和周围神经系统的神经纤维的髓鞘发育不良,因此表现为易激惹。重者神经轴被破坏,以坐骨神经及其分支受累较为常见,并且出现较早。其他如前臂神经等亦可累及。

  2.心血管系统 由于能量缺乏,心肌无力,周围血管平滑肌张力下降,小血管扩张。心脏扩张肥厚,尤以右心明显。心肌水肿,其心肌纤维粗硬。血管充血,但组织结构正常。

  3.组织水肿及浆膜腔积液 组织水肿多见于下肢,体腔浆液也可渗出。

  4.肌肉萎缩 出现于受累神经支配的肌肉。镜下可见肌纤维横纹消失、混浊肿胀及脂肪变性。

  5.消化系统 消化道平滑肌张力下降,影响胃肠蠕动,消化功能减弱。

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