巨大嗜铬细胞瘤切除术合并下腔静脉撕裂的麻醉管理
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质的罕见的神经内分泌肿瘤，主要合成和分泌儿茶酚胺，如去甲肾上腺素、肾上腺素及多巴胺，发病率约为0.6例/10万。典型症状包括头痛、心悸和大量出汗。在麻醉诱导或手术切除期间，由于儿茶酚胺释放量的剧烈波动，可能会产生严重高血压、严重低血压、代谢性酸中毒、多器官功能衰竭等危及生命的并发症。近年来外科技术和麻醉管理的进步降低了肿瘤死亡率，但巨大嗜铬细胞瘤切除对临床医师来说仍然是一个挑战。
1.临床资料
患者，女，33岁，身高160cm，体重50kg。因“间断头疼1月”入院，头疼为阵发性跳痛，测量收缩压高达200mmHg，自述既往无高血压病史，血糖正常，无恶心、呕吐，无腹痛、腹胀，否认其它症状。腹部CTA提示：右肾上腺区肿块，大小9.6cm×9cm×7cm，下腔静脉、双肾静脉及右肾动脉明显受压移位（图1）。
查尿儿茶酚胺377.89nmol/24h（正常值：94.5～238.3nmol/24h）、尿去甲肾上腺素345.49nmol/24h（正常值80.3～164nmol/24h）、尿肾上腺素32.40nmol/24h（正常值12.5～70.4nmol/24h）、尿香草扁桃酸164.38μmol/24h（正常值＜68.6μmol/24h），其他生化及影像学检查未见明显异常。初步诊断为“右肾上腺巨大肿瘤巨大嗜铬细胞瘤?”，术前用特拉唑嗪降压并扩容两周，拟在全麻下行经腹腔镜下右肾上腺肿瘤切除术。患者入室后监测NIBP140/80mmHg，HR84次/分，SpO2 100%。
开放两路外周静脉，给予咪达唑仑1mg、舒芬太尼5μg后，局部麻醉联合B超引导下左桡动脉穿刺置管连接FloTrac传感器及右侧颈内静脉穿刺置管端连接压力传感器。FloTrac通过与EV1000平台结合后可监测CO、SV、SVV、SVRI、CVP、ABP及HR。麻醉诱导前将各种急救药品准备齐全，升压、降压药分两路连接深静脉通路。麻醉诱导采用咪达唑仑2mg、舒芬太尼25μg、依托咪酯20mg、罗库溴铵50mg。气管插管后，以丙泊酚、瑞芬太尼、顺式阿曲库铵、右美托咪定复合七氟醚麻醉维持，术中维持BIS在40～60。
诱导后EV1000平台血流动力参数（表1）提示患者外周血管阻力指数偏高，给予晶胶比1∶1积极扩容，开始泵入硝酸甘油0.3μg/（kg·min）、酚妥拉明1.5μg/（kg·min）。腹腔镜气腹建立后SBP由135mmHg骤升至220mmHg，HR由80次/分升至125次/分，考虑腹内压增高压迫肿瘤释放大量儿茶酚胺，立刻依次给予乌拉地尔25mg、酚妥拉明10mg、艾司洛尔20mg，调整硝酸甘油0.9μg/（kg·min）、酚妥拉明6μg/（kg·min）。2min后SBP持续下降至150mmHg，HR下降至98次/分。10min后患者SVRI由最高的2780Dynes－sec/cm－5/m2下降至1750Dynes－sec/cm－5/m2。
与术者密切交流，每次牵拉、刺激肿瘤前给予酚妥拉明2mg、艾司洛尔10mg静脉推注，ABP稳定在135～150/80～90mmHg，HR稳定在80～90次/分。麻醉开始2h后，由于肿瘤巨大且与周围血管分界不清，出血渗出较多，手术方式由腔镜转为开腹。行腹直肌旁切口暴露肿瘤，直视下巨大肿瘤将下腔静脉向左侧挤压，两者粘连关系紧密。行血气分析后开始输血并再次备血。待分离肿瘤血管后停用所有降压药物，开始泵注去甲肾上腺素0.2μg/（kg·min）和肾上腺素0.03μg/（kg·min）。
此时EV1000平台血流动力参数提示患者心输出量正常及血管张力合适，且达到肿瘤切除前预扩容的目的。麻醉开始3.5h后，准备结扎肿瘤静脉，剥离肿瘤瞬间与下腔静脉粘连处撕裂，下腔静脉破口处大量出血，瞬间出血约1500ml。ABP由145/85mmHg骤降至最低50/30mmHg，SVRI由2188Dynes－sec/cm－5/m2骤降至825Dynes－sec/cm－5/m2，CVP从26mmHg骤降至3mmHg。
立刻让术者暂停手术按压破口处，给予加快输血输液，去甲肾上腺素1mg中心静脉缓慢推注，调大升压药泵注速率至去甲肾上腺素0.8μg/（kg·min），肾上腺素0.09μg/（kg·min）。2min后SBP升至90mmHg，SVRI由825Dynes－sec/cm－5/m2升至1300Dynes－sec/cm－5/m2，再予去甲肾上腺素0.5mg缓慢静推，5min内SBP升至110mmHg，SVRI由1300Dynes－sec/cm－5/m2升至2013Dynes－sec/cm－5/m2。25min后循环稳定，去甲肾上腺素泵注速率逐渐减少至0.1μg/（kg·min），停止泵注肾上腺素。肿瘤剥离至患者手术结束共2h，出室前EV1000平台显示参数及血气分析提示患者有效循环血量及外周血管张力合适，微循环灌注良好，心输出量正常。
手术总长5.5h，输入晶体1500ml，胶体1500ml，红细胞14U，血浆800ml，共计5620ml。手术出血量2700ml，尿量1000ml，共计3700ml。术毕送入ICU继续行血流动力学监测，去甲肾上腺素泵注速率稳定至0.1μg/（kg·min）。术后2h后患者清醒拔除气管导管，术后24h逐渐停用去甲肾上腺素并转入普通病房。术后14d患者健康出院，无麻醉及手术并发症。三个月后再次随访头疼症状消失，血压恢复正常。术后病理报告：肿块大小9cm×7.5cm×4cm，病理确诊右肾上腺嗜铬细胞肿瘤（图2）。
2.讨论
手术切除已被证明是嗜铬细胞瘤患者的有效治疗选择，腹腔镜手术具有术中出血少、术后疼痛轻、住院时间短等优势，是大多数嗜铬细胞瘤切除的首选术式。但是对于直径大于6cm或具有侵袭性的肿瘤，开放手术更有利于肿瘤完整切除和避免肿瘤破裂。有研究显示肿瘤体积大，术前儿茶酚胺及其代谢产物浓度高等均增加嗜铬细胞瘤围手术期并发症，包括术中严重心律失常、持续低血压、严重高血压、脑血管并发症、肾功能不全、ICU住院时间及气管插管时间延长等。
巨大嗜铬细胞瘤患者长期高血压可导致左室肥厚及舒张功能减退;儿茶酚胺对心肌的毒性可引起儿茶酚胺心肌病。故此类手术除了一般麻醉监测外，应监测患者的CO和SVV，指导术中液体的输注和血管活性药物的使用。目前Swan－Ganz导管测定心输出量依然是血流动力学监测的“金标准”，但由于其创伤性并发症等原因，临床应用存在争议。而基于动脉压力波形的EV1000血流动力学监测系统不仅操作简单微创，还可有利于麻醉医生综合判断血容量、外周血管阻力及心脏功能情况，决定输液种类及速度，决定血管活性药物泵注的时机和速率。血流动力学不平稳是嗜铬细胞瘤切除过程中最具挑战性的因素，据报道发生率为17%～69%。
在气腹建立及牵拉、刺激肿瘤时引起儿茶酚胺瞬间大量释放，EV1000平台参数提示血压及外周血管阻力骤升，立刻给予扩张外周血管药物降压，调节硝酸甘油及酚妥拉明泵注速率维持以稳定正常的心输出量及外周血管阻力。肿瘤静脉结扎前，监测心功能的情况下逾量预充，不仅减少因补液过量导致心力衰竭、肺水肿等并发症，也能减少结扎肿瘤静脉后低血压持续时间。
结扎肿瘤静脉时提前停止降压药物，针对瘤体分泌儿茶酚胺的成分给予去甲肾上腺素和肾上腺素升压。肿瘤切除前后血中儿茶酚胺水平急剧波动加上大出血引起严重的循环紊乱，循环功能的这种急剧变化是围术期麻醉管理的难点。在EV1000平台的指导，使快速输血输液及升压药物得以准确使用，虽然患者血压有下降但很快升至正常范围，未发生围术期并发症，术后恢复良好。通过本例巨大嗜铬细胞瘤切除麻醉管理体会为，积极术前准备，全面了解病情，诱导前做好监测及药品准备，针对术中可能发生的剧烈血流动力学波动及心力衰竭等严重并发症，采用EV1000可为低血容量、低外周血管阻力及心脏功能的判断提供指导意义，为临床液体管理决策带来便利。
