小儿巨大后腹膜节细胞神经瘤切除术麻醉处理病例分析
1.患者资料
患儿，女，3岁，身高95cm，体质量13kg，因“发现右侧腹部包块1周”入院。既往史无特殊；第2胎第2产，足月剖宫产，出生过程顺利，生长发育正常。入院体格检查：体温36.8℃，心率（HR）100次/min，呼吸频率（RR）22次/min，血压（BP）90/60mmHg，神志清楚，双肺无异常，全腹软，右侧腹部饱满，脐右侧可触及实质性肿物，大小约10cm×8cm×8cm，表面不规则，边界清楚，活动差，伴有触痛，无反跳痛，移动性浊音（－），双下肢无水肿。腹部超声：肝肾间隙、腹膜后巨大（11cm×10cm×10cm）实性占位，考虑神经母细胞瘤?
腹部MR（图1、2）：右肾中上级肿瘤（10.5cm×9.4cm×8.4cm），考虑肾母细胞瘤可能性大，少量腹水；生化检查：血红蛋白（Hb）128g/L，肌酐（Cr）25μmol/L，尿酸（Ua）487μmol/L，电解质无异常，其他检查未见明显异常。术前诊断：腹膜后神经母细胞瘤?肾母细胞瘤?拟行“右侧腹膜后巨大肿瘤切除术”。
患儿术前已在病房开放外周静脉，入室前静脉滴注1.5mg咪达唑仑，待患儿镇静后抱入手术间，保温床保温，面罩吸氧（5L/min），七氟醚6%，常规心电监护BP106/64mmHg，HR84次/min，RR25次/min，脉搏血氧饱和度（SpO2）98%；全麻诱导（长托宁0.2mg，芬太尼2μg/kg、丙泊酚2mg/kg、顺式阿曲库铵0.1mg/kg），插入4.0#加强型气管导管，机械通气，压力模式（PCV），吸气压力15cmH2O、RR25次/min、I∶E1∶2，监测呼气末二氧化碳、体温；超声下分别行左侧桡动脉、右颈内静脉置管，超声下右侧腹横肌平面阻滞及右侧腹直肌鞘阻滞（单侧0.1%罗哌卡因0.4mL/kg），麻醉维持：丙泊酚4～6mg/（kg·h），瑞芬太尼0.2μg/（kg·min），吸入七氟醚2%，切皮前静滴芬太尼5μg，BP、HR维持稳定。
手术采取仰卧位右上腹部横切口，术中将肿瘤与横结肠、胃的粘连松解后，内侧见肾静脉、下腔静脉包绕肿瘤，肾脏受肿瘤挤压变形，分离肾静脉时，部分撕裂，手术医生及时止血并缝合修补成功；分离瘤体与右侧肾上腺时有创血压（IBP）上升至140～180mmHg/90～100mmHg，HR90～130次/min，立即加深吸入麻醉，间断推注乌拉地尔、艾司洛尔（酚妥拉明抽好备用），并与手术医生协商暂停手术操作，待BP、HR稍降后，手术医生小心分离瘤体，瘤体分离后BP回降平稳，输液并输少量红细胞同时监测中心静脉压，手术结束前15min静脉注射曲马多30mg，酮咯酸6mg，托烷司琼2mg，关腹后行切口局部浸润（0.1%罗哌卡因10mL）麻醉镇痛，手术结束后10min自主呼吸恢复，20min后潮气量达到6mL/kg拔管，患儿无躁动，安静送入麻醉恢复室（PACU）。
整个手术过程历时约3h，出血120mL，尿量250mL，输入300mL晶体液，100mL红细胞，术前、术后动脉血气值大致相同。术后回访，第1天上午恢复流质饮食，疼痛视觉模拟评分（VAS）＜3分，患儿恢复良好。术后病检结果显示节细胞神经瘤（图3），术后第12天康复出院，随访无复发。
2.讨论
节细胞神经瘤是一种罕见的良性肿瘤，来源于交感神经细胞，发生于任何年龄，以儿童青少年多见，肿瘤多发生于脊柱两侧、后纵膈和腹膜后。节细胞神经瘤多沿器官间隙呈嵌入式、膨胀式生长，可沿邻近大血管生长，血管可受肿瘤挤压变形，也可压迫邻近器官，导致其功能受损，严重者致缺血坏死。
此肿瘤需与小儿神经母细胞瘤、副神经节瘤、嗜铬细胞瘤，特别是无症状的嗜铬细胞瘤相鉴别，治疗以手术切除为主，并根据肿瘤大小、部分、分期、类型而定。Walz等报道了42例小儿嗜铬细胞瘤、副神经节瘤采取微创手术切除肿瘤，平均大小为2.7cm。
由于患儿年龄小，肿瘤大，并对周围组织器官有压迫，如肾脏、腔静脉、肝脏等，长期压迫可导致患儿贫血、营养不良、下肢水肿、肝肾功能异常等，手术可引起呼吸循环不稳定，故围术期麻醉管理具有挑战性：（1）肿瘤靠近右侧肾脏和下腔静脉，粘连致密，分解粘连时易导致重要血管撕裂，发生大出血；（2）肿瘤组织与后腹膜粘连致密，手术难度和范围难以确定，增加了围术期风险；（3）肿瘤靠近后腹膜，位置较深，通过一般检查手段难以确定其性质，不能排除嗜铬细胞瘤或其他恶性肿瘤的可能。
因此，针对以上挑战，我们准备好有创动脉、中心静脉、血管活性药和抢救药品，并通知血库随时用血。手术开始后，我们密切了解手术步骤并关注出血量、血压、尿量、中心静脉压。
本例手术在分离部分粘连时导致血管撕裂，我们一边加快输液输血一边要求手术医生尽快止血，手术医生指压暂时止血，随后缝合并修补成功。Ariyoshi等报道了椎体间融合手术致下腔静脉损伤大出血病例，通过血管外科修复后，恢复良好。针对术中重要血管损伤，在保证快速输血的同时，止血是关键。
围术期麻醉医生应关注的重点：（1）诱导期麻醉后，肌肉松弛，可导致肿瘤失去支撑压迫下腔静脉，引起循环系统的剧烈变化；（2）患者年龄小，对失血的耐受性差，快速输液输血后，可导致心功能不全、低体温，同时可引起凝血功能和电解质异常；（3）仰卧位后腹膜手术，位置较深，对麻醉深度有一定的要求，但当术中出血导致循环不稳时，在减浅麻醉的同时，必须要保证足够的镇痛镇静，防止术中知晓和牵拉反射；（4）肿瘤切除后，防止受压血管突然开放，大量血液回流心脏，诱发心衰；（5）术中关注手术步骤，积极应对突发情况，做到有备无患。
考虑以上风险，我们麻醉诱导采取慢诱导，保证循环稳定；同时保温，术中输液输血使用加温仪，并及时复查血气，以保证内环境的稳定。术中关注手术步骤，发现异常；手术医生在分离肿瘤与右侧肾上腺时，出现HR增快及BP升高，我们及时加深吸入麻醉和运用扩血管药物后BP、HR稍有下降，同时酚苄明抽好备用，在解除与肾上腺粘连后BP慢慢下降。
Bouchard等报道了1例正颌手术患者，术中突发高血压，使用酚苄明、多沙唑嗪降压并发作室上心动过速转入ICU而被诊断嗜铬细胞瘤的病例。因此，对于术中突发高血压情况，要警惕嗜铬细胞瘤可能，同时采取必要降压手段，防止术野出血增加手术难度。
另外完善镇痛方面，我们在超声引导下行右侧腹横肌平面阻滞和腹直肌鞘阻滞，确保了定位准确，降低了穿刺损伤风险，同时，可减少手术应激反应和麻醉药用量，对于术后的疼痛缓解也可达到一定的效果；术毕，嘱手术医生行切口局部浸润，多模式镇痛；通过术后访视，患儿VAS评分＜3分，达到了预期的镇痛效果。
综上，针对此类巨大肿瘤小儿手术，尤其涉及肾上腺肿瘤，在没有明确肿瘤性质之前，麻醉医生要做好充分的术前准备，术中更要关注手术步骤，积极应对突发意外，才能确保患者的安全。同时，在确保手术安全的前提下也应关注小儿术后快速康复。
来源：马广胜,张明瑜,马会芹,张琼,覃兆军.小儿巨大后腹膜节细胞神经瘤切除术麻醉处理1例[J].麻醉安全与质控,2021,5(01):45-47.
