舌鳞状细胞癌放疗后骨肉瘤病例报告-3
3.3RISHN的特点
（1）发病率及发病部位：对1960—2010年间16634例因头颈部疾病接受放疗的患者进行统计分析，发现RISHN的发生率从1960—1989年的0.06%上升到1990—2010年的0.17%。RISHN尚无明确的常发部位，颅骨、鼻咽腔、鼻窦、腭骨、下颌骨、面颊部及颈部等均有报道。
（2）性别及年龄：有文献报道男女发病率无差异，也有文献报道男性偏多，其可能与首发的头颈部恶性肿瘤常见于男性有关。RIS有2个发病高峰期，第1高峰期为10～19岁，第2高峰期为50岁之后。RISHN的平均发病年龄较RIS第2高峰期略提前，而无第1高峰期。
（3）潜伏期：文献报道的潜伏期长短不一，短可至3个月，长可达70余年。潜伏期的长短与首次放疗时的年龄、单次放疗剂量、是否化疗和RIS亚型无关。
（4）初始症状：最常见的症状是头颈部的实质性肿块或面部不对称，并伴有持续性疼痛及麻木，肿瘤占位病变或放疗所致组织纤维化均可导致牙关紧闭。
（5）淋巴结及远处转移：RISHN在诊断时少见淋巴结和远处转移。Xi等、Wei等和Cai等报道的125例RISHN患者，在诊断时仅4例出现淋巴结转移，无远处转移者。
（6）影像学表现：软组织肿块、骨质破坏及肿瘤新骨形成是放疗诱发骨肉瘤在放射线片及CT上的主要特征；软组织肉瘤则以软组织肿块和骨质破坏为主。
（7）病理分级及分型：RISHN多为高分级，其组织学类型与原发性肉瘤一致，其中以骨肉瘤、组织细胞纤维瘤和纤维肉瘤多发。
3.4RISHN的治疗
手术是治疗RISHN的首选方式。但首发肿瘤术后术区解剖结构改变、术区瘢痕组织形成和放疗后组织纤维化、RISHN边界不清或病灶累及邻近重要解剖结构，常导致手术难度加大，部分病灶难以完全切除。Xi等报道的39例RISHN手术患者中，仅30例（76.9%）实现了病灶完全切除。对于手术造成的骨和软组织缺损，常需进行带骨的（肌）皮瓣修复。由于术区组织纤维化及瘢痕，导致术区血管狭窄或闭塞，若采取游离皮瓣修复，血管吻合难度大，皮瓣血供较差，出现皮瓣坏死的几率上升。因而对于单纯软组织修复，带蒂皮瓣修复较有优势。放化疗对RISHN是否有效，目前尚无定论。
因多数RISHN对放疗不敏感，且二次放疗会产生更多的并发症，因而在选择放疗时需慎重。但有学者认为，对于病灶不能完全切除的患者，术后放疗是必要的。化疗可能对RISHN有一定效果，对于不愿手术或难以手术的患者，化疗是一种重要的姑息治疗方式。
3.5RISHN的预后
与相同临床分期的原发性肉瘤相比，RISHN预后普遍更差。文献报道的RIS5年生存率为10%～30%，而原发性肉瘤为54%。影响RISHN预后的因素有：①病灶是否完全切除，病灶完全切除的患者，其5年总体生存率显著高于不能完全切除者；②术后放化疗，对于病灶不能完全切除的患者，术后辅助放化疗对延长生存时间有一定帮助；③病理分级或TNM分期越高，预后越差；④年龄越大、全身状况越差，预后越差；⑤有吸烟等不良生活习惯的患者预后更差。
虽然放疗可能诱发第二原发肿瘤，但其发生率低，而放疗在头颈部恶性肿瘤治疗中的重要性不言而喻，并且有研究表明，RIS导致的死亡风险与化疗、手术和麻醉的死亡风险相比，并未表现出比后者更高。因而，放疗作为一种治疗恶性肿瘤的重要方式，在制订治疗方案时，不应该因其具有发生RIS的风险而被排除在外。通过改进放疗方式，提高肿瘤的杀伤效应，减少对正常组织的损伤，将进一步降低RIS的发生风险。而对于首发肿瘤接受术后放疗的患者，应当警惕RIS的发生。早期诊断、手术完全切除以及必要的辅助治疗是改善其预后，延长患者生存期的关键。
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