原发性颌骨内鳞状细胞癌病例报告-2
2.结果
术后3个月复诊，切口愈合良好，面形恢复良好，口内皮瓣未见明显异常，影像学未提示复发征象。
3.讨论
3.1PIOSCC的分类、临床表现及诊断
PIOSCC是一种罕见的牙源性恶性肿瘤，仅占牙源性肿瘤的1%~2.5%。尽管PIOSCC可发生于任何年龄，但更多见于50岁左右男性（男女比约2∶1或2∶3）下颌骨的磨牙后区。2005年，WHO将PIOSCC划分为独立疾病，包括3个亚型：①侵犯骨髓腔并导致骨吸收的实性肿瘤；②由牙源性囊肿发展而来的鳞状细胞癌；③与其他牙源性上皮性良性肿瘤相关的鳞状细胞癌。
2017年版WHO牙源性肿瘤分类中取消了以上3种分类，直接命名为原发性骨内癌（非特指）：发生于颌骨中心、无法诊断为其他类型的癌。在新版分类中，弱化了肿瘤亚型的概念，强化了肿瘤的生物学行为，从而更加高效地指导临床实践。PIOSCC的病因尚不清楚，最常见的因素是反应性炎症刺激，伴或不伴易感基因。
临床上，PIOSCC的临床表现不尽相同，主要取决于病变位置、肿瘤大小及类型。常见的症状有疼痛、颌骨膨隆、感觉异常及牙位的紊乱等。PIOSCC的放射学和临床特征与牙源性疾病相似。在某些情况下，早期PIOSCC可能类似于一般的病变，如根尖周病和牙周病，可导致误诊或延误诊断。本患者由于下颌磨牙区疼痛、肿胀，被误诊为牙源性炎性疾病，先期行根管治疗，尔后行拔牙术，效果均不理想；术后又出现拔牙创不愈，与朱志农等、杨建平等的报道相符。在大多数情况下，X线片常有边缘不清晰、弥散和不规则等溶骨性骨改变特征，早期病损局限于皮质骨内、根尖区，可辅助诊断PIOSCC。PIOSCC需与上颌窦癌、黏膜癌侵入骨组织及肿瘤转移到颌骨相鉴别。
PIOSCC的初期临床表现较多，且无特异性，易误诊为颌骨囊肿、骨髓炎等。PIOSCC诊断的关键在于对疾病特点的认识，如中年男性、无明显牙体疾病导致的区域疼痛、面部膨隆、拔牙后创口迁延不愈、X线检查异常等，应及时刮取病变组织行活检确诊，从而减少误诊误治，提高生存率。
3.2PIOSCC的治疗及预后
临床上，治疗PIOSCC的主要方法是根治性手术，同时辅以放疗、化疗。由于颌骨内癌的特殊性，往往会沿骨内发展，因此手术方式、范围要更加广泛和彻底，必要时行全颌骨切除，同期行游离皮瓣修复，维持患者面容及功能。无论影像学上是否证实区域淋巴结转移，都应行颌颈联合颈淋巴清扫术，术后评估是否补充放化疗。由于PIOSCC易复发，因此应建立长效的随访机制，以便早诊早治，提高患者生存率。
PIOSCC的5年生存率分别为30%~40%、36.3%、38.8%不等，总体预后较差。有学者将吸烟、饮酒、肿瘤分期、淋巴结转移、肿瘤大于4cm等多因素进行分析，对患者预后进行评估，发现肿瘤大于4cm生存率显著降低。X线片显示的病变情况往往滞后于疾病本身的发展状态，因此采取积极、彻底、有效的综合治疗手段是当务之急，能一定程度的提高患者的生存率（约75%）。
