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关于castleman病的基本症状介绍

2023.2.25

  一、CD临床上分为局灶型及多中心型。

  1.局灶型 青年人多见,发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大,生长缓慢形成巨大肿块直径自数厘米至20cm左右可发生于任何部位的淋巴组织,但以纵隔淋巴结最为多见,其次为颈、腋及腹部淋巴结偶见于结外组织如喉、外阴、心包、颅内皮下肌肉、肺、眼眶等均有个例报道。大部分无全身症状,肿块切除后可长期存活,即呈良性病程。10%病理为浆细胞型,腹腔淋巴结受累多见,常伴全身症状如长期低热或高热乏力、消瘦贫血等,手术切除后症状可全部消退,且不复发。

  2.多中心型 较局灶型少见,发病年龄靠后,中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如发热)及肝脾肿大,常有多系统受累的表现如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病变,颞动脉炎、舍格伦综合征(干燥综合征)、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应20%~30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变,则构成POEMS综合征的临床征象。此外,多中心型临床常呈侵袭性病程,易伴发感染。

  二、并发症:

  1.约1/3的患者可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。

  2.合并神经系统、内分泌及肾脏病变,还可合并舍格伦综合征(干燥综合征),血栓性血小板减少性紫癜等。

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