儿童腮腺区Castleman病病例报告-1
Castleman病（Castleman’s disease,CD）又被称为巨大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生，于1956年由Castleman等首次报道并命名。CD是一种介于良性、恶性之间的罕见的淋巴结反应性增生性疾病，好发于20~50岁，好发部位主要包括胸部（纵隔）、颈部、腋下、腹部、腹股沟、腹膜后等部位。
临床上根据受累部位，将CD分为局灶性（unicentric Castleman`s disease,UCD）和多中心性（multicenter Castleman`s disease,MCD）。大部分UCD临床表现为胸腹部或头颈部无痛性肿块，病理类型主要是透明血管型。其中，发生于腮腺区特别是儿童腮腺区的CD相当罕见，本文报告1例儿童腮腺区CD病例，并进行相关文献复习。
1.病例报告
女，7岁，既往身体健康，否认系统疾病史。因家人发现“右侧耳前区无痛性肿块1年余”就诊，无明显消长史，无疼痛、麻木等伴随症状。专科检查：颌面部两侧不对称，右侧耳前区可触及一大小约3cm×2cm×2cm肿块，质地中等，界限尚清，可推动，无明显触压痛，皱眉、闭眼可、鼻唇沟无变浅、口角无明显歪斜。
右侧颈上部可触及一直径约1.5cm肿大淋巴结，界限清，活动可，无明显触压痛。实验室检查：血常规、血生化、尿常规、粪便常规等均未见明显异常。辅助检查：颌面颈部B超提示右侧腮腺多发低回声团块，淋巴源性病变可能，性质待定；右侧颈部淋巴结肿大。颌面颈部增强MRI显示：右侧腮腺内异常信号，右侧腮腺及颈部淋巴结增大，恶性不能排除（图1）。
穿刺活检结果为右侧腮腺肿块内见淋巴细胞，倾向淋巴组织增生性病变，建议切取活检。心电图、胸部CT、腹部及双侧腋窝腹股沟B超均未见明显异常。术前诊断考虑为右侧腮腺占位性病变，淋巴来源病变可能。入院后完善术前检查，排除手术禁忌后，于全麻下行右侧腮腺区肿瘤及区域性腺体切除术保留面神经，手术顺利。术中冷冻切片检查提示：右侧腮腺淋巴组织增生伴血管增生。
术后组织病理学检查提示：右侧腮腺淋巴组织增生性病变，考虑Castleman病（透明血管型）。H-E染色显示淋巴细胞围绕滤泡呈“同心圆”样结构（图2）；免疫组织化学染色显示：CD3（+），CD20（局灶+），CD34（部分+），PAX5（局灶+），Bcl-2（滤泡-），Bcl-6（滤泡+），AE1/AE3（-），Ki-67（滤泡+）（图3）。诊断明确后，未予其他补充治疗。
