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抗磷脂综合征临床表现

2022.9.12

　　血栓形成

　　抗磷脂综合征中最突出表现是血栓形成，可以发生在动脉，也可在静脉。其中最常见是反复深静脉血栓、包括肾，视网膜和下腔静脉血栓，但对患者威胁更大是动脉血栓。在ACA阳性的SLE患者组织病理中发现非炎性阻塞性血管病变呈节段性，病变虽少，却很严重。心肌内动脉有纤维性血栓形成，并引起心肌梗塞，毛细血管和小动脉被纤维性物质阻塞，这些病理改变很可能都是APL抗体作用的结果。

　　目前认为ACA引起血栓形成的可能机制是：ACA与血小板或血管内皮细胞的膜磷脂发生抗原、抗体反应、抑制血管内皮细胞合成前列环素（PG12），从而使血栓形成的因素增加；ACA损伤血管内皮细胞后，使其释放纤溶酶原致活物减少，纤溶活性减低，从而使血栓倾向增加；ACA－IgG亦可对内皮细胞造成直接的免疫损伤，从而触发血小板粘附、聚集和因子Ⅻ活化；ACA能抑制血栓调节素，使活化蛋白C减少，体内凝血活性增高，促使血栓形成。妊娠合并APS大约有1/3无症状，1/3患者被认为系统性红斑狼疮（SLE），1/3表现为复发性流产、死胎、早产或IUGR等。其中LA 阳性未治的病例复发性流产、胎死宫内发生率达90%以上；CA阳性者死胎发生率为76%左右；患APS分娩的成活婴儿中IUGR占60%。妊娠合并APS发生妊高征先兆子痫的机会增加，而且在先兆子痫的病人中发现APA阳性率显著高于正常妊娠。有报道1例APS伴复发性流产和二次分娩肾萎缩、口腔颚部发育不全的畸形儿，认为APS妊娠有可能引起先天性畸形。

　　胎儿妊娠丢失

　　无论是否为SLE患者，反复的自然流产和宫内死胎与ACA呈显著正相关。ACA阳性率的孕妇在妊娠早期易反复流产，在妊娠中，后期易发生宫内胎儿死亡，特别是ACA－IgG水平中至高度升高者。Oshiro对检测过ACA且流产2次以上妇女进行回顾性研究发现，ACA 阳性妇女发生宫内胎儿死亡是较发妊娠早期流产更具特点的类型。而Lockshin等的研究揭示ACA能更早更敏感地预测自发性流产。

　　ACA引起胎儿死亡的机制

　　可能为：

　　（1）ACA可引起子宫肌层内PG12水平下降，使胎盘容易发生梗而导致流产。

　　（2）ACA引起胎盘血管炎，致使胎儿氧供及营养不足而死亡。

　　（3）ACA作用于胎盘血栓形成和血管收缩，胎盘血流量减少，致使儿窘迫、死亡。

　　血小板减少

　　血小板减少是APS表现之一，APL是直接针对细胞膜的抗体，可引起自身免疫性溶血性贫血，有报道特发性血小板减少性紫癜的患者中30%APL阳性，APL与血小板膜磷脂结合，能激活血小板，使其集聚加速，从而导致血小板减少。ACA引起血小板减少的机制：ACA与血小板内膜磷脂结合,增加单细核巨噬细胞系统对血小板吞噬和破坏,导致血小板减少；ACA促使血小板激活，从而易于形成血栓，同时血小板消耗性减少。

　　其他临床表现

　　网状青斑是APS最常见的皮肤表现，约见于80%的患者，非脑卒的神经系统表现常由小血管栓塞性疾病引起，可为精神紊乱或一过性缺血性发作。最近文献报道，ACA各神经精神障碍有关，中枢神经系统病变者的ACA阳性者，可表现为癫痫、偏头痛、暂时性脑缺血和一过性黑蒙、精神异常、偏瘫、脑梗死、中风等，某些非栓塞性神经疾病如舞蹈病、吉兰－巴雷（Guillain-Barre)综合征等亦与ACA有关。

　　ACA致神经系统病变的机制准则

　　（1）是由于血栓形成致脑组织中微梗死灶形成，少数则因大动脉栓塞而出现脑组织大片梗死引起偏瘫。

　　（2）可能是ACA与神经细胞的磷脂发生交叉反应，从而引起神经系统损伤。

　　（3）SLE患者神经病可能与ACA对胶质细胞的抑制引起的血脑屏障破坏及ACA对神经细胞和神纤维的作用有关。

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