地中海贫血合并胸椎椎旁及椎管内髓外造血压迫脊髓...-1
地中海贫血合并胸椎椎旁及椎管内髓外造血压迫脊髓病例分析
髓外造血（EMH）系良性病变。原发病多为贫血">地中海贫血、镰状细胞贫血、遗传性球形红细胞增多症等。EMH常被认为是此类疾病的一个特征性表现。EMH组织增生部位主要见于肝、脾、淋巴结。EMH常无典型的临床症状，如发生在椎管内易出现脊髓压迫症状，而发生于椎管内压迫脊髓造成瘫痪的病例极少见。我院收治1例地中海贫血合并胸椎椎旁及椎管内EMH压迫脊髓的病例，报告如下。
临床资料
患者男性，21岁，重庆万州人。2010年因面色发黄，发育异常就诊于陆军军医大学第一附属医院西南医院，诊断为“地中海贫血”。其间患者反复出现黄疸、贫血等，多次予以输血治疗。2017年8月就诊于重庆市三峡中心医院行脾切除术，完善术前检查时发现胸椎椎旁及椎管内占位，未予以处理。2018年9月患者出现行走时双下肢无力麻木，逐渐加重；10月时不能快速行走，双下肢活动笨拙，未及时就诊；12月患者出现双下肢无力、笨拙明显加重，不能下地活动，床上能轻微活动，下肢感觉缺失。2019年1月双下肢不能活动，再次就诊于重庆市三峡中心医院，行胸椎MRI检查，提示胸椎椎旁及椎管内占位性病变待查。2019年3月28日来我院骨科住院治疗，诊断为胸椎椎旁及椎管内EMH、地中海贫血、脾切除术后。查体：身高152cm，体重38kg。发育不良，前额突出，眼距增宽，马鞍鼻，两颊突出；胸椎后凸畸形，双下肢肌张力明显增高，双侧趾背伸肌力及跖屈肌力2级，余双下肢关键肌力0级，躯干自脐以远至双侧腹股沟感觉明显减退，双下肢感觉缺失，双侧4字试验（－），双侧股神经牵拉试验（－），双侧肱二头肌及肱三头肌反射正常，双侧膝腱反射亢进，双侧Hoffmman征（－），双侧Rosslimo征（－），双侧踝阵挛及髌阵挛（＋），双侧巴氏征（＋）。检查血白细胞18.26×109/L，单核细胞百分率15.1％，血红蛋白82g/L，红细胞3.96×1012/L，红细胞压积28.0％，红细胞平均体积70.7fL，血小板压积1.16％。辅助检查：胸部X线片示T6～T8水平纵隔软组织肿块影，两侧多发（图1）。胸椎CT平扫示T6~T8多发软组织密度肿块及结节，右侧较大，约5.8×5.7cm，密度均匀，边缘锐利（图2a），扫描范围内胸腰椎椎体、附件及肋骨骨质密度普遍减低、骨皮质变薄、骨小梁稀疏而粗大呈网眼状，T2~T9双侧肋骨骨端骨质膨大（图2b~d）。胸段MRI示胸段脊柱后凸，椎体形态尚可；T6~T8椎体旁、T3~T10椎管内见多发长梭形、条片状等信号影，信号欠均，略高于肌肉信号，增强扫描呈中度均匀强化，边缘清晰；相应平面脊髓受压，以T5~T8层面脊髓受压明显（图3a~c）。
患者入院后诊断为胸椎椎旁及椎管内EMH、地中海贫血、脾切除术后。脊髓压迫症因胸椎管内EMH组织压迫所致。采取胸椎后路T3~T10椎板切除减压术。术中枪钳咬除T3~T10棘突，并用超声骨刀切除T3~T10椎板，术中探查骨组织皮质变薄，椎管内可见T3~T10层面硬脊膜外长条形肿块，质软、血管性似血凝块样髓外肿块，与硬脊膜无黏连，小心分离肿块，脊髓受压严重并局部充血，分块取出EMH组织，并双极电凝彻底止血，术野放置引流管2根，常规缝合伤口。术中出血约1700ml，术中输浓缩红细胞8U，冰冻血浆700ml。术后切除组织镜检所见：由粒系、淋巴细胞、巨核细胞和组织细胞构成的造血组织，嗜酸性粒细胞和吞噬细胞明显，未见肿瘤细胞。造血组织周围见纤维组织、脂肪组织，无骨小梁结构，考虑异位造血（图4）。病理诊断：（胸椎管占位）符合EMH。免疫组化：白细胞分化抗原CD20S（散在+）、CD79a（散在+）、CD3（散在+）、CD7（散在+）、TD（个别细胞+）、BCL-6（-）、MPO（散在+）、Pax-5（散在+），BCL-2（散在+），Ki-67（80%~90％+），LCA（散在+）、CD99（散在+）、CD15（部分+），及CD68（部分+），CD10（局灶+），Desmin（-）、MyoD1（-）及CK（-），CD56（灶性弱+）。术后采用抗生素预防感染，输血补充血容量，术后5d拔除引流管，出院查体双侧髂腰肌、股四头肌、腘绳肌、三头肌肌力2级，双趾背伸肌力及跖屈肌力3级，术后2个月复查MRI矢状位示T3~T10椎管内脊髓压迫明显改善（图3d、e）。术后1年电话随访，患者已可自行下地行走。
