一例胸椎管内血管周细胞瘤致脊髓压迫症病例分析
血管周细胞瘤（HPC）又称血管外皮细胞瘤,是一种罕见的源于软组织血管外皮细胞或未分化的间质细胞且具有侵袭性的中间型肿瘤。HPC可发生于身体任何部位，以深部软组织多见，神经系统的HPC较为少见，而源于椎管内的HPC更为罕见。我院于2014年11月收治了1例T4～T7范围椎管内HPC导致脊髓压迫症的患者，经手术治疗取得良好效果，报告如下。
临床资料
患者男，25岁，因“双下肢麻木、无力伴行走困难1月余”入院，患者于入院前1个月无明显诱因下出现剑突以下水平胸背部麻木，伴双下肢麻木、乏力。1个月以来患者下肢乏力症状逐渐加重，行走不稳，多次跌倒。发病以来，大小便无力，排便时感觉迟钝。外院胸椎MRI示：T4～T7水平椎管内占位，遂来我院就诊。入院查体：T4～T7水平棘突轻度压痛，剑突水平以下皮肤感觉麻木，针刺感减弱，下肢麻木右侧较左侧重。双下肢深感觉正常。双侧髂腰肌及股四头肌肌力3级。双侧膝反射及跟腱反射亢进。双侧Hoffman征阴性，双侧Babinskin征阳性，双侧踝阵挛阳性。辅助检查：胸椎MRI见T4～T7水平椎管内脊髓背侧异常占位，呈长条状，大小约7.5×1.5×2cm，T1加权呈中低信号，中段局部高信号（图1）；T2加权呈高信号，较脊髓信号低，不均匀，分界清晰，占位上下缘可见脊膜尾征（图2）；增强扫描占位明显强化（图3）；横切位见占位偏右侧（图4）。综合患者症状、查体、影像学表现及病史，术前诊断为胸椎管内占位（T4～T7水平）。
患者在全麻下行胸椎管占位切除加内固定术，术中暴露T4～T6两侧横突，依次旋入两侧椎弓根螺钉，预装两侧螺钉连接杆，咬除T4～T6棘突、椎板及黄韧带，可见硬膜外背侧大小约8×1×1cm光滑肿物压迫硬膜，界限清，探查肿瘤边界，位于T4～T6水平，向脊髓前方蔓延生长。肿瘤与硬膜粘连尚轻，结扎肿瘤轴位血管，彻底分离肿瘤。术中离断右侧T6神经根，枪钳扩大侧方椎管，由侧方小心将前方肿物取出，探查见肿瘤切除完善，收紧双侧椎弓根螺钉连接杆，放置负压引流后依次缝合。
术后肿物病理结果：灰白暗褐组织一块5.5×4×1cm，大部分表面较光滑，切面灰白、暗褐色，质中。免疫组化结果：CD34（+），Bcl-2（+），GFAP（-），NSE（-），S-100（-），CD31（血管+），CK-P（-），EMA（-），SAMA（-），Desmin（局灶+），Ki67（5%+），P53（+），特殊染色：网状染色（+）。病理切片HE染色后显微镜下可见大量裂隙状血管，呈“鹿角状”（图5）。诊断：（胸椎管内）血管周细胞瘤，WHOⅡ级。术后告知患者及家属该肿瘤特性及放化疗相关研究进展，
患者选择暂不放化疗。
术后3d患者诉大便较前有力，术后7d双侧髂腰肌及双侧股四头肌肌力恢复至4级，下肢麻木较前减轻。术后10d患者可扶拐独自在病房散步，步态较平稳。术后X线片示内固定位置良好（图6、7）。术后1个月随访患者双下肢乏力症状消失，大小便正常，下肢有轻微麻木感，行走活动自如无受限。术后3个月起麻木症状便基本消失，术后6个月复查无特殊变化，嘱患者术后1年再次复查，并行MRI观察有无复发。
讨论
HPC是一种源于软组织血管外皮细胞或未分化的间质细胞的并且具有侵袭性的中间型肿瘤。血管性肿瘤以血管过度增殖为特征，根据其生物学特性可分为3级：（1）良性血管瘤；（2）高度恶性的血管肉瘤；（3）介于前两者之间，具有恶性潜力的中间型肿瘤。发生于椎管内的血管性肿瘤绝大多数为良性血管瘤，如海绵状血管瘤；极少数为高度恶性、易发生远处转移的血管肉瘤；而HPC和血管内皮细胞瘤则是生物学行为介于血管瘤和血管肉瘤之间的中间型肿瘤，两者不同之处在于血管内皮细胞瘤以椎体受累为主。
原发性椎管内HPC的发生率极低，从1942年首例报道至今，文献报道大约有80例。其可发生于任何年龄，目前报道的年龄最小患者为土耳其2015年4月报道的1例3个月大婴儿。病程数月到数年不等。本病的临床表现无特异性，其症状和体征取决于病灶的体积与部位，而与组织病理学分型无关。最常见的临床症状是肢体无力和感觉异常，肿瘤与硬膜外时颈痛或背痛也较常见。偶有以背部肿物就诊者。影像学诊断难以鉴别，MRI上没有明显的特征，表现上也与其他肿瘤相似，术前常被误诊为脊膜瘤和神经鞘瘤等椎管内良性肿瘤，确诊需要病理学诊断。
WHO在2007年将HPC视为一种脑膜瘤，归类在间质瘤中。脑膜瘤WHO分3级，Ⅰ级为良性生长缓慢；Ⅱ级介于良性和恶性之间；Ⅲ级为恶性，有较强的侵袭性、易于复发，HPC属于其中的Ⅱ或Ⅲ级。亦有学者将HPC分为3类5亚型。Ⅰ类是硬膜外肿瘤（ⅠA椎管内，ⅠB椎管外），Ⅱ类是硬膜型（ⅡA-髓外，ⅡB-髓内），Ⅲ类是硬膜内肿瘤扩展到硬膜外和椎旁区，其中硬膜外和髓内的最为罕见。
本例患者按WHO脑膜瘤分级属Ⅱ级，术中显示肿物在硬膜外，按3类5亚型分属ⅠA。HE染色后显微镜下，HPC显示为细胞高度频繁有丝分裂、结构丢失，细胞核多形性和坏死；有时可见“鹿角”样的血管通道。HPC可表达多种间叶组织免疫标志比如：HLA-DR，CD34，Leu-7，Vimentin，S-100蛋白，CD99，Bcl-2以及凝血因子ⅩⅢa。有学者通过整理既往一系列该类病例，发现80%是CD34和Bcl-2阳性，60%MIC-2阳性，所有标本上皮组织标记均阴性比如EMA。HPC不像脑膜瘤一样不能从MIB1-LI对其进行生物学行为的预测，发现其在大多数情况下有高水平的MIB1-LI。本例病理染色及免疫标志符合HPC特点。
手术是治疗椎管内HPC的主要方式，手术力求全部切除肿瘤以降低复发风险，提高远期生存率。术后放射疗法被发现作为辅助治疗中枢神经系统血管外皮细胞肿瘤可以局部控制和改善术后生存，但是椎管内HPC术后放疗疗效尚不确切。同样对该类肿瘤进行化疗也是罕有报道，暂无文献显示其疗效。既往文献报道其5年生存率及原发灶控制率在76%，但是即使手术外加辅助治疗，29%肿瘤在2～18年间复发。目前认为影响预后的两大因素是肿瘤等级和术中切除干净程度，术后放射治疗有待明确。本例患者术中肿物摘除完整，患者选择暂不化疗，仍在随访中。
总之，椎管内HPC发生率极低，诊断及治疗困难，且容易复发。临床高度怀疑的应在术前提高警惕。行肿瘤全切是治疗首要方法。对于肿瘤分级较高及手术有残留的病例有学者建议可以考虑辅助放疗。由于其复发常见，必须长期随访。
