误诊为黏液瘤的左心室机化血栓病例分析
病例男，42岁，主因“右侧肢体麻木无力34h”以“脑梗死”入院。既往高血压病史1年，糖尿病病史2年，均未规律用药。无冠心病、心肌炎等病史，近期无发热、腹泻等。体格检查：血压103/83mmHg（1mmHg≈0.133kPa），心率74次/分，窦性心律，无意识障碍，四肢运动正常，无感觉、构音障碍，四肢动脉搏动正常。化验检查：凝血四项、心梗三项检查未见异常。心电图未见明显异常。
入院后颅脑CT检查提示“左颞枕叶、左侧丘脑低密度梗死灶”，超声心动图检查：心脏大小正常，未见节段性室壁运动异常，射血分数61%，左室心尖部可见一大小约19mm×12mm中等偏高回声，宽蒂附着于侧壁，边缘尚光滑，回声欠均匀，随心动周期可见摆动（图1），CDFI团块内未见明显血流信号，提示“左室心尖部团块，符合黏液瘤超声表现”。遂以“左心室占位”转入心脏外科，术前行经胸左心声学造影检查（图2）：左心室各壁心肌灌注良好，心尖部团块内可见造影剂充盈，中心略稀疏，超声心动图仍提示“符合黏液瘤超声表现”。心外科术中纵行切开心尖部可见近室间隔处约2cm×1cm大小肿物，易碎，表面附着血栓，基底较宽，质硬，色灰白，补片缝合心尖，手术顺利。
图1左室心尖部可见一中等偏高回声，宽蒂附着于侧壁，边缘尚光滑，回声欠均匀，随心动周期可见摆动。图2经胸左心声学造影检查：白色箭头所示心尖部团块内可见造影剂充盈，中心略稀疏。
送检病理回报：（左心室）送检组织可见血栓、纤维素样物、纤维组织及含铁血黄素沉积，符合混合性血栓伴机化（图3）。免疫组化结果：SMA（+）、Desmin（部分+）、Ki-67（+＜1%）、CD31（-）、CD34（-）、ALK（-）、calretinin（-）。出院诊断：左心室心尖部机化血栓。术后患者复查超声心动图，室壁运动幅度正常，左室收缩功能正常，左室心尖部补片部位运动欠协调，未见明显占位回声。术后1月随访左室心尖部未见异常，左室收缩功能正常。
图3（左心室）送检组织可见血栓、纤维素样物、纤维组织及含铁血黄素沉积，符合混合性血栓伴机化病理改变。
讨论
心脏黏液瘤可有家族遗传倾向，多发生于房间隔左房侧卵圆窝附近，蒂较长活动度大，但少数黏液瘤基底宽，活动度差。心腔内血栓常见于风心病，扩心病及心肌梗死的患者，多见于血流缓慢处，存在新旧机化程度不同而呈现多层性改变。心腔内带蒂血栓与黏液瘤难以鉴别，常相互误诊。由于血栓无血供，黏液瘤微血供，临床上普遍认为左心声学造影可以通过有无造影剂灌注来很好鉴别，但此病例造影显示团块内造影剂稀疏充盈，且各壁心肌灌注良好，更确信了黏液瘤类实性肿物的诊断，病理提示真正原因是血栓伴机化时新生血管生成，使左心声学造影出现上述表现，产生混淆。
分析本例患者误诊原因：①无明确血栓形成的病理生理及解剖基础；②超声心动图见团块有宽蒂附着于室壁；③左心造影团块内可见稀疏灌注，提示内部存在血流，这些均提示为黏液瘤，但发生于心尖部黏液瘤仅占2.5%，故值得怀疑。
该患者为42岁男性，无冠心病临床症状，多次心电图未见明显异常，心梗三项检查未见异常，超声心动图未见明显节段性室壁运动异常，心肌收缩功能良好，心腔内血流状态无明显异常；患者近期无感冒、肠道感染等病史，无心肌炎病史，临床各项生化指标正常，结合超声心动图检查，不支持冠心病及心肌炎引起。无病理基础的血栓形成十分罕见，Yadava等和范利斌等均有相关病例报道，但并未阐明形成原因。本例患者血栓形成可能与心尖部心腔狭长或其他目前未知因素有关。
临床上针对不典型血栓和其他实性肿物诊断困难时，可进一步心脏MRI检查，因黏液瘤富含多糖物质，较大的黏液瘤可因钙化、纤维化或铁盐沉积，在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈现高信号，可与血栓鉴别。18F-FDGPET/MRI亦是鉴别心腔内带蒂血栓与黏液瘤的一种可靠方法。该患者为混合血栓伴机化，带蒂并有活动度，溶栓治疗存在脱落风险，结合患者脑梗死病史，故及时手术探查并彻底清除血栓。若该肿物非血栓而是黏液瘤，也首选手术并将蒂周围1cm以上心肌彻底切除，降低复发的风险。
