头皮侵袭性血管黏液瘤病例分析
1.病历摘要
男，60岁；因“发现右颞部头皮包块3年余”于2017年5月入院。右颞部头皮包块约豌豆大小，无疼痛、瘙痒，3年来该包块无明显诱因进行性增大。查体：右颞部包块大小约2.5 cm×2.0 cm，质软，搏动感可疑，无明显压痛，活动欠佳，无瘙痒，无表皮溃烂。
辅助检查：头颅CT示：右颞部头皮下混杂密度结节影，其内见略高密度结节。彩超示：右侧头部皮下约2.5 cm×1.0 cm的混合回声，边界清楚，其内大部分为稍低回声，少部分为无回声。彩色多普勒血流成像示：右侧头皮下混合回声内可见血流信号，探头加压时血流信号稍增多。术前诊断：右侧头皮下含液性病变（血管瘤？）。
完善相关术前准备，行右颞部头皮包块切除术，术中见肿物为血色胶冻样物，富含血管、易出血、无包膜、基底宽，超出皮下肿物范围，且与骨膜结合紧密，不易分离，以骨剥分离骨膜与骨，将肿物连同皮肤、骨膜扩大切除，减张缝合头皮，术毕。术后病理检查示：侵袭性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM）。术后随访1年，未见肿瘤复发。
2.讨论
1983年，STEEPER和ROSAI首次描述AAM是一种生长缓慢，来源于间叶组织的罕见软组织肿瘤，边界不清，呈无包膜胶质状生长；其为良性肿瘤，但具有侵入局部周围组织（如脂肪和肌肉组织）的能力，主要临床特点为发病隐匿、局部侵袭性强、局部复发率高和远处转移少。病人一般无明显症状，多以偶然发现局部包块为主诉，包块无明显压痛，其生长缓慢、生长周期长，故临床表现不典型，容易误诊为其他病理性肿块如脂肪瘤、囊肿等，误诊率达70%~100%。
AAM主要发生在成人盆腔及会阴部位，多见于女性，男女发病率比例约1∶9，育龄期女性更容易发病；男性AAM病例报道不足50例，好发部位为阴囊、会阴部、盆腔器官、膀胱。关于男性AAM发病的罕见部位报道有上颌骨、臀部、大腿、肝及腹膜后等，截止目前，检索PubMed和中国知网仅见1例关于头皮AAM的报道。
AAM易侵入局部组织，体格检查肿物的即视范围只是冰山一角，肿物常侵入到远处组织。因此，影像学在评估肿物范围及制定手术方案中尤为重要。超声检查通常表现为囊性或低回声病变，其内可分散多条血管。CT检查缺乏特异性，可表现为低或等密度实性或囊性肿物影，其边界不清，内部结构呈漩涡状或轮状。
AAM大小不等，形状不一，可呈球形、半圆形、绳形、哑铃形或不规则形状。肿瘤大多不大，边界不清，呈侵袭性生长，黏附在肌肉、脂肪及其周围结构上，切面可呈半透明橡胶样或凝胶状，亦可见部分囊性变性和出血区域。镜下可见肿瘤大部分由纺锤形或卫星形成纤维细胞组成，这些细胞具有嗜酸性细胞质，且缺乏显著的核异形或有丝分裂。目前，最有效的治疗方法为手术切除肿瘤，因其具有侵袭性，故需扩大切除范围，减少肿瘤复发。
本例在病理报告前误诊为血管瘤，这无疑给每位医师敲响警钟。笔者认为遇到头皮肿物时，除与皮脂腺囊肿、脂肪瘤、血管瘤、血管纤维瘤、脂肪肉瘤、神经鞘瘤等相鉴别，还应考虑AAM的可能性。总结头皮AAM，目前临床医师面临的主要问题是术前不能确诊，术中手术切除范围不足，导致术后AAM复发率居高不下；因此，增强对本病的认识，提高术前及术中确诊率，制定合理手术方案，尽可能全切除肿瘤是降低本病复发率的关键。当高度怀疑AAM时，可行术中冷冻切片，如术中冷冻考虑诊断AAM，宜扩大切除肿瘤以降低复发率。
