神经鞘黏液瘤病例分析
1 病历摘要
患者女，31 岁。因右小腿皮肤色结节 10 年余，于 2016 年 8 月 24 日来我科就诊。10 年前患者发现右小 腿伸侧出现一约绿豆大肤色丘疹，无明显痒痛等症状， 未予诊治。皮损缓慢增大至约花生米大，遂来我科就
诊。患者平素体健，否认系统性疾病及家族遗传性疾病 病史。 体格检查：全身各系统检查无异常。皮肤科检查： 右小腿伸侧可见一直径约 0.8 cm
大的肤色半球形结 节（图 1），表面稍粗糙， 质地中等，无压痛。 皮损组织病理：表皮大致正常， 真皮内可见肿瘤细
胞团块，由梭形细胞组成，有较多黏液样基质，肿瘤组 织与周边间质界限清楚，可见纤维间隔（图 2A、 B）。免 疫组化染色：S-100 蛋白（
+）（图 3A）、神经元特异性烯 醇化酶（NSE）（ +）（ 图 3B）。
诊断：神经鞘黏液瘤。
治疗：手术切除。
2 讨 论
神经鞘黏液瘤（nerve sheath myxoma）是一种比较 罕见的起源于神经鞘的良性肿瘤。临床上以中青年多 见，男女发病比例约为 1∶2，一般无自觉症状。主要表 现为单发、生长缓慢的丘疹或结节[1]。可发生在身体的 任何部位，以四肢远端最多见。 组织病理上，本病肿瘤大体为境界清楚的结节状 肿块，没有包膜，典型的生长方式为膨胀性生长，呈典 型的分叶状或多结节状。基质为显著的黏液样，肿瘤细胞大多为梭形，也可为上皮样呈束状或漩涡状排列在 黏液样基质中，偶可见多核瘤细胞。瘤细胞核多为空 泡状，局部可见多形性[2]。本例患者镜下形态典型，瘤 细胞为梭形细胞散布于丰富的黏液性基质中，但未见 多核瘤细胞，无异形性及核分裂象。本病免疫组化的 典型表现为 S-100 蛋白（ +）、NSE（ +）。 在以往的文献中，神经鞘黏液瘤与细胞性神经鞘 黏液瘤（cellular neurothekeoma）常被混淆在一起进行 描述，但是他们无论在临床、组织病理和免疫表型上 均存在很大不同。大体观，神经鞘黏液瘤多呈灰白色， 质软或黏液样，而细胞性神经鞘黏液瘤常为灰褐色，质实，肿瘤体积较大，位置较深， 边界不清，可呈浸润性 生长。镜下后者小叶内的黏液含量明显少于前者，瘤组 织主要由梭形细胞和胞质丰富嗜酸性的上皮样细胞组 成，胞质突起不明显，经仔细寻找可见轻度异形及核分 裂象；免疫病理上神经鞘黏液瘤 S-100 蛋白为阳性，而 后者多为阴性。超微研究发现，神经鞘黏液瘤的瘤细胞 具有施万细胞特征，而后者瘤细胞具有纤维或（和）肌 纤维母细胞性分化。偶有多发性病灶的个案报道[3]，或 出现神经内分泌分化[4]。最近的一项基于微阵列技术的 基因表达谱分析发现，神经鞘黏液瘤为外周神经鞘起 源，而细胞性神经鞘黏液瘤可能为纤维组织细胞瘤的 一种亚型[5]。 与其他疾病的鉴别诊断还包括：①浅表性血管黏 液瘤，以男性多见，肿瘤界限不清，呈局灶性小叶样或 多结节性，间质内含有大量黏液样物质，内含薄壁、狭 长的血管；②混合痣、神经痣也可显示结节或巢状的特 点，但神经鞘黏液瘤无黑素，亦无交界痣的变化；③皮 肤纤维组织细胞瘤，组织细胞呈漩涡状排列，与周围组 织界限不清，神经鞘黏液瘤则形成清楚的瘤细胞巢或结节；④神经纤维瘤有神经原纤维的背景，可以与神 经鞘黏液瘤鉴别[6]。 本病多为良性病变，局部切除即可， 复发者很少见。
参考文献略。
