一例下颌骨骨化性纤维黏液样瘤病例报告
骨化性纤维黏液样瘤（ossifying fibromyxoid tumor，OFMT）是一种少见的、组织来源不明的肿瘤，好发于成年患者，常表现为四肢皮下组织或肌肉内小的、无痛性、境界清楚的肿块，发生于头颈部者少见，且均发生于软组织。本文报道1例发生于下颌骨的骨化性纤维黏液样瘤，并对其临床病理特征进行详细分析，以提高临床医生对此疾病诊断、治疗及预后的认识。
1 病例报告
患者女，23岁，未婚。2月前发现右下颌骨包块，同时下颌前牙出现冷热刺激痛，一直未予处理，后逐渐出现下颌颏部隆起，伴疼痛。于当地诊所输液抗炎对症治疗3 d，效果不明显，颏部包块继续增大，遂于2012年6月到四川大学华西口腔医院就诊。
专科检查：患者颜面部外形不对称，下颌颏部隆起，右侧颏部较左侧丰满，下颌骨颏部可扪及一3 cm×4 cm大小包块，质韧，有乒乓球样感，压痛明显，不活动，表面光滑，与周围组织无黏连。张口度两横指，张口型正常，前牙深、，C1、C2、D1、D2松动Ⅰ度，下颌前牙区唇侧骨质隆起变薄，呈淡紫色，双侧关节动度可，未扪及明显弹响。
曲面断层片及锥形束CT（图1）示，下颌C5近中至D3区可见一低密度病损，与正常骨质有边界，但边缘不光滑，中心密度偏低、均匀，病变周缘见短小不规则分隔，病变向唇侧膨隆。颌骨唇舌侧骨皮质变薄，局部不连续，唇侧明显。C3~D2牙根有轻度吸收。胸片示心肺征象未见异常。影像学检查提示系下颌良性肿瘤性改变。
入院初步诊断为下颌骨囊性病损，拟行下颌骨囊性病变刮治术。术中见：下颌骨颏部唇侧骨皮质破坏明显，包块已突破骨壁，可见灰白色胶冻样内容物，包膜不完整，刮除囊壁及内容物后见囊腔内细小不规则间隔，内容物呈出芽状向四周放射状生长，骨壁不光滑，呈蜂窝状。送检组织为红褐色囊壁样组织一块，约5.0 cm×2.0 cm×1.0 cm大小，内容物呈果冻样，选送多块做冰冻切片检查。冰冻切片初步诊断为间叶源性肿瘤，浸润性生长。
术后石蜡切片光镜下见：肿瘤有纤维性包膜，包膜不完整；纤维性包膜区域内有不连续的成熟骨壳，呈层板状结构（图2）；瘤细胞在骨壳内侧呈条索状排列，瘤体实质部分混有纤维黏液样物质（图3左）。高倍镜下见：瘤细胞较一致，无不典型性，极少有核分裂象（图3右）。
免疫组织化学染色显示：波形蛋白（Vimentin）（+）（图4）、S-100（-）、P63（-）、CD34（-）、上皮细胞膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（-）、平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA）（-），结蛋白（Desmin）（-），Ki-67 1%~2%（+）。
结合冰冻、石蜡切片及免疫组织化学结果，诊断为：骨化性纤维黏液样瘤。术后电话随访11个月，患者自述无明显不适。
2 讨论
骨化性纤维黏液样瘤主要发病高峰期为40~70岁，也有个别发生于婴幼儿或儿童。以男性多见，男女比例约为2︰1。肿瘤好发于四肢的近端。
临床上大多数骨化性纤维黏液样瘤表现为局部缓慢生长的肿块，术前病程往往较长，常在数年以上。本例患者下颌颏部出现缓慢生长的包块，并出现下颌前牙冷热刺激痛。石蜡切片光镜下观察其组织学形态具有以下特点：1）瘤体外周包绕不完整的纤维性包膜，包膜内侧相对应区域包绕不连续的成熟骨壳，骨壳内侧有密集的瘤细胞排列成条索状；2）瘤体间质中有大量纤维黏液样成分；3）瘤细胞较一致，为小圆形、卵圆形或多角形，伴圆至卵圆形细胞核，极少有核分裂象。也有报道认为，部分骨化性纤维黏液样瘤病例中没有典型的骨组织，即非骨化型，而瘤细胞的形态和结构却与典型的骨化性纤维黏液样瘤相同。Enzinger等所报道的59例病例中有19%的病例瘤体外周并没有骨组织包绕。
本例周边可见少量骨壳包绕。骨化性纤维黏液样瘤的生物学行为一般为良性。目前，对于骨化性纤维黏液样瘤的组织来源问题仍存在争议，关于其组织起源主要有以下几种学说：神经胶质细胞起源、肌源性、软骨源性和骨源性。本例发生在颌骨，属于骨源性起源。在免疫组织化学方面，Yang等总结了骨化性纤维黏液样瘤中部分免疫标记物的表达情况，发现S-100的阳性率为50/65，EMA的阳性率为0/4，SMA的阳性率为4/8，Desmin的阳性率为8/16。也有学者认为，肌源性和神经源性免疫标记物并不一定在骨化性纤维黏液样瘤中普遍表达，S-100也不能作为诊断此肿瘤的特异性免疫标记物。
尽管本病例的免疫检测结果只有Vimentin为阳性，但是综合各种检查结果，仍支持
骨化性纤维黏液样瘤的诊断。
Folpe等认为典型的骨化性纤维黏液样瘤有3个特征性表型：低细胞核分级，细胞多形性程度低，核分裂象小于2 MF/50 HPF（每50个高倍视野下可看到2个核分裂象）；而恶性骨化性纤维黏液样瘤细胞核分级高，细胞多形性以及核分裂象大于2 MF/50 HPF；非典型性骨化性纤维黏液样瘤介于二者之间。Enzinger等早先进行的病例报告主要围绕着典型的骨化性纤维黏液样瘤进行报道，包括低细胞密集度和低细胞核分化等级，坏死现象少，并且核分裂象为1~2。之后骨化性纤维黏液样瘤就被称为“良好
分化骨肉瘤的过渡形式”。Yoshida等报道1例缺乏恶性特征的骨化性纤维黏液样瘤术后发生了原位复发和远处软组织转移，最后死亡。王坚等认为，骨化性纤维黏液样瘤应被视为一种具有潜在低度恶性的软组织肿瘤，多数情况下宜将肿瘤做完整切除，并保证切缘阴性。这提示在临床工作中应对此肿瘤组织进行扩大切除，并且要求患者术后密切随访观察，定期复诊，以降低原位复发和远处转移的风险。本例术后进行了11个月的电话随访，患者自述无明显不适。本病例发生在颌骨内，临床中应与一些颌骨病变进行鉴别诊断：
1）牙源性黏液瘤：组织学上瘤细胞呈梭形或星形，富于黏液，并且肿瘤中存在残余的骨小梁。与骨化性纤维黏液样瘤不同的是，牙源性黏液瘤中常可见牙源性上皮条索。
2）软骨黏液样纤维瘤：其组织学表现为特征性的分小叶结构、小叶内细胞疏松和小叶周边细胞丰富，肿瘤主要由软骨、黏液样组织和纤维组织三种成分组成，一般不含有分化成熟的层板状骨结构。
3）颌骨内神经鞘瘤：肿瘤有包膜但多无化生性骨壳，组织学上可见典型的AntoniA区和AntoniB区，特别是以AntoniB区为主要成分时，常见黏液样成分，同时常见Vercocay小体，其免疫组织化学常常表现为S-100（+）。
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