会阴部侵袭性血管黏液瘤病例分析
病例女，35岁，发现会阴部肿物7年，质软，无压痛，立位明显，平卧位可还纳盆腔。后肿物进行性增大。体格检查：右侧大阴唇处可触及一软组织肿块，大小约4 cm×3 cm，质软，边界清，无压痛。实验室检查无明显异常。MRI平扫及增强：盆腔及会阴部右侧见一不规则肿块影，较大层面约12 cm×5 cm，病灶与盆部结构欠清晰，与子宫及直肠分界尚清晰，病灶在T1WI上以低信号为主（图1），在T2WI上呈不均匀高信号（图2）。增强检查：病灶呈“旋涡状”或“分层状”明显强化（图3），DWI上呈不均匀高信号（图4），ADC呈高信号（图5）。术前诊断为侵袭性血管黏液瘤（Aggressive angiomyxoma，AAM）。
图1 T1WI，病灶（白色箭头）与肌肉相比呈等低信号，U：子宫。图2 T2WI，病灶呈不均匀高信号。图3 增强扫描，病灶呈“旋涡状”强化。图4 DWI（b=800）上，病灶呈不均匀高信号。图5 ADC，病灶呈明显高信号。
手术：取右侧大阴唇旁纵行切口，于皮下组织内见肿物，色白，质软有弹性，肿物呈浸润生长，与周围组织粘连，由右侧大阴唇向深部浸润，延伸至阴道侧壁、坐骨直肠间隙，直至盆底腹膜外。病理：大体观：送检组织大小约13 cm×11 cm×2.5 cm，表面尚光滑，切面呈灰白、灰褐色，局部似呈黏液样改变，细腻，质软。镜下所见：病灶由小的星形细胞和梭形细胞及周围黏液样水肿基质构成，病灶内部小血管增生明显，其内见分化成熟的腺管样结构（图6）。免疫组化：肿瘤细胞SMA部分（+），β-catenin部分（+），s-100（-），CD34（-），bcl-2（-），CD117（-），Ki67指数约3%。病理诊断：深部AAM。
图6 HE染色，镜下见肿瘤组织由小的星形细胞和梭形细胞及周围黏液水肿样基质组成，小血管增生明显，其内见分化成熟的腺管样结构。
讨论
AAM是一种罕见病，多发生于女性盆腔-会阴区域，由于其临床表现不明显，多为无痛性包块，难以与巴氏腺囊肿、盆底疝及阴道脱垂等疾病鉴别。当病变发生于会阴部，表现为局部疼痛的肿块时，易与会阴部脓肿混淆。由于AAM在影像学上有其特征性的表现，可以帮助临床以提高诊断率。有文献提出，MRI是此病的首选检查方案，以明确肿瘤与周围组织的关系。
CT平扫显示病灶为等或低密度肿块，倾向于在骨盆周围生长，不侵及阴道或直肠肌肉组织，CT增强扫描可显示其特征性的“旋涡状”或“分层状”强化。与肌肉相比，由于AAM含水量高和疏松的黏液基质，在MRI上，T1WI图像显示病灶为等或低信号，T2WI图像显示病灶为高信号或混杂高信号，增强扫描显示AAM特征性的“旋涡状”或“分层状”强化特点，病灶整体呈现“钻孔样”生长的特性。
本病例病灶“钻孔”入坐骨肛门窝，T1WI图像上呈低信号且信号强度略低于肌肉，T2WI图像上呈混杂高信号，增强扫描呈“漩涡状”强化，符合文献描述。另本病例病灶DWI呈高信号，ADC图也呈高信号，考虑由于病灶恶性程度低、内部含有疏松的黏液基质且含水量高，水分子弥散相对自由，故ADC图呈高信号；且T2WI呈不均匀高信号，弥散序列中的T2权重较重，T2穿透效应使DWI也呈高信号。
有文献报道部分病灶内部及周围有较大的给养血管，另有少部分病灶内部见囊变区域，尽管这些征象在AAM中比较少见，但是在MRI增强扫描“分层样”强化的背景中出现上述征象时也不能轻易排除AAM的可能性。
鉴别诊断：
①血管肌纤维母细胞瘤：其形态较小（大小常<5 cm），肿块形态规则，生长缓慢，无“钻孔”生长的特点，强化特点是明显不均匀强化，而“漩涡状”或“分层状”影像特征少见，这与AAM有明显不同。部分文献报道其内可见成熟脂肪成分，可用压脂序列加以区分，该方法有待于进一步研究。
②黏液性脂肪肉瘤：形态一般较大，T1WI呈等、低信号，T2WI呈高信号，肿块内可见花边状、线状或不定形的脂肪灶，为其特征性表现。强化方式与其内脂肪成分的含量有关，以脂肪成分含量为主者，增强扫描强化不明显；以实性成分为主者，增强扫描可见明显强化。
③黏液瘤：最常见于心脏，也可位于肌肉内，发生在肌肉内者以大腿、上肢以及肩关节多见。T1WI信号低于肌肉，T2WI上呈高信号，但信号强度低于脂肪，其内可见条索状低信号间隔，边界清晰，增强扫描呈不均匀强化，其内可见无强化的囊变区，肿块可挤压邻近肌肉使其变性水肿。
④黏液性神经纤维瘤：边界清晰，T2WI上肿块信号高、低信号混杂，部分病例增强扫描边界黏液基质部分明显强化，中心纤维结缔组织强化不明显，整体增强表现呈“靶征”。部分病例CT上见钙化。
