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浅表性血管黏液瘤病例分析

2022.2.12

浅表性血管黏液瘤 (superficial angiomyxoma, SA)为一种少见的良性肿瘤,笔者近期诊治 1 例乳头 部位的浅表性血管黏液瘤,现报告如下。


1 病历摘要


患者男,75 岁。 因左侧乳头部位结节状赘生物5 年于 2017 年 6 月 2 日来我院门诊就诊。患者约 5 年前 无明显诱因出现左侧乳头丘疹,逐渐增大,间有疼痛, 无破溃、渗出现象,未予处理。 既往史、个人史无特殊, 家族成员中无类似患者。 皮肤科检查: 左侧乳头部位可见一约绿豆大的红 色结节状赘生物,质地稍软,无明显压痛,表面光滑,呈 分叶状(图 1)。 辅助检查:将皮损(左侧乳头)基底部电灼后送组 织病理检查,结果示皮肤组织乳头状增生,表皮薄,表 皮突下延,真皮小血管增生,慢性炎性细胞浸润,间质 黏液变(图 2A)。阿新蓝染色可见较多黏液(图 2B)。免 疫组化染色:波形蛋白(Vim)(+)(图 2C)、CD31(+)(图 2D)、CD34(+)(图 2E),S-100 蛋白(-)(图 2F)。考虑浅 表性血管黏液瘤。 治疗:电灼烧除病变组织,术后复诊,创面部位愈 合良好,目前正在随访中。

2 讨 论


浅表性血管黏液瘤又称为皮肤血管黏液瘤,是一 种获得性的良性肿瘤,也是近年来新认识的一种良性 黏液性肿瘤。 本病可发生于任何年龄,20~54 岁多见, 无明显性别差异[1]。 皮损可以是单发的,不伴任何系统 异常;也可为多发的,当为多发时,可以是 Carney 综合 征(皮肤黏液瘤、心脏黏液瘤、多发性雀斑样痣、多发 性蓝痣、内分泌活动过度)的一种表现[2]。 但皮损多为 单发,肿瘤多位于躯干、下肢,也可见于头颈部、上肢、生殖器等部位。 临床主要表现为:皮肤丘疹、结节或息 肉状肿块,直径多为 1~5 cm,触诊可有波动感,有时由 于肿瘤富含血管压之可缩小[3]。临床常被误诊为表皮样 囊肿、基底细胞癌、毛发上皮瘤等疾病。 本病的诊断主要依靠皮损组织病理检查, 组织病理 上除需与良性的黏液性肿瘤, 如皮肤局灶性黏蛋白增多 症、皮肤黏液样囊肿、黏液性神经纤维瘤、黏液样梭形细 胞脂肪瘤、血管肌纤维母细胞瘤等相鉴别外,还应与恶 性黏液性肿瘤相鉴别:①侵袭性血管黏液瘤:需与发生 于生殖道的 SA 相鉴别。这一肿瘤累及部位较SA深,体积 也较大。 镜下肿瘤边界欠清, 肿瘤细胞显示轻度的不典型 性,除含有薄壁血管外还可见厚壁玻变的大血管,血管周 围可见梭形细胞成束状排列,可表达结蛋白(Des)和平滑 肌肌动蛋白(SMA)。 ②表浅性低度恶性纤维黏液样肉瘤 (superficial low-grade fibromyxoidsarcoma, SLFMS):肿 瘤界限相对清晰,有明显的黏液区,镜下除含黏液区外, 可见纤维组织丰富的区域,且可见它们之间相互移行; 瘤细胞有时形成漩涡状和车辐状结构, 也可出现梭形 细胞成束状排列的似纤维瘤病样的区域; 有时可见上 皮样细胞成分和局灶性缺血性坏死,一般无 SA的分叶 状结构。 ③黏液性脂肪肉瘤:发生部位多较 SA深,体积 多较 SA 大,血管为与 SA 明显不同的薄壁分支的“鸡 爪样”毛细血管网。肿瘤细胞除有呈原始间叶细胞形态 的梭形和星形脂母细胞外, 可见到泡沫状或印戒状的 脂母细胞,脂肪染色阳性,另外部分瘤细胞 S-100 蛋白 阳性。 ④黏液纤维肉瘤(黏液型恶性纤维组织细胞瘤): 少见于皮肤表浅部位, 镜下富于细胞区可见车辐状结构,且细胞多形性、异形性明显,核分裂活跃,可见病 理性核分裂象,亦可见破骨细胞样巨细胞和黄色瘤细 胞,黏液区内弓形血管多见。其他还应与胚胎型横纹肌 肉瘤、葡萄状肉瘤等以及伴黏液变性的皮肤附件肿瘤 等相鉴别。 本例患者为老年人,发生在乳头部位,区别于以往 报道的病例。皮损表现为文献中所描述的结节状皮损, 组织病理和免疫组化均与文献报道[4]一致,最终确诊为 浅表性血管黏液瘤。 本例患者因皮损位于左侧乳头部 位,且为有蒂皮损,所以直接采用电灼烧除病变组织, 术后复诊,创面部位愈合良好,目前正在随访中。 据文 献报道,本病有一定的复发率,复发率约为 25%,为局部 复发,至今未见转移的报道,复发时间为 6~58 个月,平 均为 18 个月[5]。 因此临床治疗时应予以完整切除。


参考文献略。




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