一例中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症病例分析
中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症（superficial siderosis，SS）是指由于含铁血黄素沉积于脑及脊髓软膜所致的不可逆性的神经功能损害。在评价中枢神经系统SS时，多数患者的出血原因不明确。SS是一种较为少见的慢性进展型中枢神经系统疾病，其临床表现为渐进性的双侧感音性听力丧失、共济失调及椎体系症状等。本文收集中枢神经系统SS患者1例，报道如下。
1资料与方法
1.1临床资料
患者女，48岁，2013年4月因渐进性双耳听力下降伴共济失调半年就诊。患者有高血压病史，血压最高达（160/100）mmHg（1mmHg=0.133kPa）。近6个月以来逐渐出现共济失调、构音障碍及耳聋，并逐渐加重。无明确外伤史。
1.2查体
经电测听检查，听力损害为感音神经性。神经系统查体发现严重的双侧感觉神经性听力减退，混合型的小脑及感觉性共济失调及严重的步态障碍，眼球水平震颤，眩晕，下肢轻瘫、腱反射亢进及足底伸肌反应，并逐渐出现下肢麻木，双侧关节位置感觉异常及小腿远端肌肉萎缩。
1.3磁共振检查
应用3.0T MR系统（Verio，Siemens Medical Systems，Erlangen，Germany），行头颅及全脊髓MRI平扫及MRI脑池造影。患者仰卧位，头先进，应用TSE序列，参数如下：轴位T1WI（TI/TR/TE：823/1900/9），T2WI（TR/TE：6000/96），T2-FLAIR（TI/TR/TE：2140/6600/94），T2*WI（TR/TE：620/20），矢状位T1WI，T2WI及MR脑池造影（TR/TE：1500/224）。
2结果
患者双侧大脑及小脑半球表面、脑干表面及脊髓表面见弥漫性分布的薄层异常信号，在各扫描序列均呈低信号（图1～2），胸段脊髓变细（图3）。双侧小脑半球脑沟增宽加深，第四脑室扩大（图1）。MR脑池造影图像所示含铁血黄素沉积病变与脑脊液间具有更好的对比（图4）。
3讨论
中枢神经系统SS分为特发性与继发性两类，是指由于反复发作的蛛网膜下腔出血所导致的含铁血黄素沉积于脑、脑干、脊髓及颅神经表面。患者表现出渐进性的双侧感音性听力丧失（95%）、细胞毒性作用及脊髓病变所致的小脑性共济失调状等。上述症状发生于39%的患者，其中感音性耳聋最为常见，几乎可导致患者完全性听力丧失。此外，还可见到严重的老年痴呆症、嗅觉丧失、膀胱障碍（26%）和反射亢进（24%）等。目前，国内相关病例报道不足20例，男性病例显著多于女性，以感音性听力障碍、小脑受累症状和锥体束受累为最常见的临床表现。
本例患者是1例具有典型病史的中枢神经系统的SS，因小脑功能失调和听力丧失而入院治疗。继发性的中枢神经系统的表面含铁血黄素沉积症的常见病因为：硬膜发育畸形，血管疾病，肿瘤，外伤或手术所致创伤等。有关文献报道了由于垂体的巨大泌乳素瘤出血所致的中枢神经系统SS，其MRI表现具有显著特点。
无颅内出血或相关病史的患者经颅脑MRI诊断SS时，一定要进行脊柱MRI检查。脊柱MRI检查对于不明原因的蛛网膜下腔出血的患者同样极为重要，而且可提高脊柱隐匿性肿瘤的早期诊断率，提高手术成功率。临床工作中，依据患者的表现，考虑到中枢神经系统SS的诊断非常重要，为了避免中枢神经系统的不可逆损伤，即使是与SS相关的细微MRI征象也不可低估。SS的影像学表现是反复发作的蛛网膜下腔出血的体现。
