舌淀粉样变病例分析
淀粉样变是一种病理性蛋白质在不同的组织细胞间沉积，沉积的部位不同其临床表现不同。口腔及鼻咽部淀粉样变多为全身性病变的局部表现，而舌淀粉样变（amyloidosis lingual）是淀粉样物质沉积的早期表现。宁夏医科大学总医院通过舌体组织病理检查确诊1例舌淀粉样变病例，报道如下。
1.临床资料
患者，男性，72岁，因“舌背部无痛性肿物两月”就诊笔者所在医院黏膜科。全身系统性疾病：慢性肾炎、高血压。否认心脏病、糖尿病、肝炎结核等传染性疾病及过敏史，否认家族史。两侧舌缘可见约0.3cm×0.3cm大小的肿物，舌背部可见多个结节状增生物，界清，紫红色，突出黏膜表面，突起处舌乳头萎缩，质韧，舌体居中，舌苔厚腻，伸舌未受限。
实验室检查：血清淀粉酶33U·L-1（35～135U·L-1），免疫球蛋白IgG为6.16g·L-1（7.00～16.00g·L-1），IgA为0.66g·L-1（0.70～4.00g·L-1），IgM为0.21g·L-1（0.40～2.30g·L-1），补体C3为0.83g·L-1（0.90～1.80g·L-1）。
右侧舌缘组织病理活检示：黏膜组织鳞状上皮增生肥厚，部分区域呈乳头状瘤样增生，固有层大量淋巴细胞和浆细胞浸润伴出血，可见粉染均质的物质沉积，特殊染色结果：甲基紫和刚果红染色均为阳性，符合淀粉样变（图1a、b）。
诊断为舌淀粉样变。采用局部治疗方法，给予40mg醋酸曲安奈德注射液1mL+2%盐酸利多卡因1mL注射液行舌部黏膜基底封闭术，每2周注射1次，共注射3次；配以康复新液含漱。治疗2周后复查，舌体肿物较之前体积缩小，舌活动较之前自如；舌背部及舌侧缘黏膜可见多个约0.1cm×0.1cm结节状突起，粉白色，质中。4周后复查，较两周前明显好转，舌背部黏膜基本未见明显突起，淡灰色，舌侧突起质软，与正常舌体组织相近（图2）。
2.讨论
淀粉样变发病机制尚不清楚，目前认为淀粉样物质的形成与免疫功能异常有关。本病例患者免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、补体C3均低于正常水平。淀粉样变按原因分为原发性和继发性两类，按形成淀粉样变的前体蛋白分类分为AA、AL、Aβ等，最常见的类型是AL淀粉样变性，其特征是免疫球蛋白轻链淀粉样纤维沉积；此型发病率和患病率较低，对女性影响略少于男性，确诊患者平均年龄为65岁，年龄在50岁以下的患者约为10%。
淀粉样变最易侵犯肾，根据主要累及器官，可分为四个亚型：肾病型40%、心脏病型25%、消化病型、神经病型15%。本病例患者有慢性肾炎病史，是否为AL肾病型，还需进一步明确诊断。舌是系统性淀粉样变最常受累的器官之一，临床上常表现为舌体逐渐肿大，早期尚软，舌运动未受限；有齿痕，舌黏膜表面可正常或有灰白色结节状颗粒、肿胀，可伴丝状乳头或菌状乳头萎缩；舌体僵硬，舌背黏膜点状出血等。但是早期诊断困难，医生应结合实验室病理检查早发现、早诊断。
目前舌淀粉样变缺乏特效疗法，多以对症治疗为主。此患者因高血压、慢性肾炎正在药物治疗，故未行全身用药治疗；醋酸曲安奈德是一种长效肾上腺皮质激素，既能抑制T细胞参与的免疫，还能有效抑制巨噬细胞对抗原的吞噬和处理。一般多采用病变部位局部注射法，使药物在病损部位能迅速达到有效浓度且在注射区域内保持较长时间，避免全身应用引起的不良反应。
康复新液主要成分是美洲大蠊的提取物，其含有一种特殊多元醇及肽类活性物质，通过增加T淋巴细胞活性与数量的方式，增强与调节机体免疫力，具有消除炎性水肿、抗炎的作用。本例经局部注射醋酸曲安奈德注射液+盐酸利多卡因，短期治疗效果尚可，患者较满意，预后继续追踪。舌部受累常继发于全身疾病，发现舌体肿大时要警惕淀粉样物质沉积其他器官中。因此结合病史，怀疑有肾淀粉样变者应尽早行全身系统性疾病检查，明确其局限性病变或系统性病变的早期阶段。
来源：孙婧.舌淀粉样变1例报道[J].宁夏医科大学学报,2021,43(03):323-324.
