幼淋巴细胞白血病的临床表现及诊断
临床表现
本病病程可以表现为急性、亚急性和慢性以慢性居多始发症状包括疲乏虚弱、体重下降纳差，常有低热及复发性口腔溃疡，少数患者有骨痛及获得性出血倾向。脾脏肿大是本病的特征，可有巨脾肝脏呈轻到中度肿大，B-PLL很少或没有淋巴结肿大而T-PLL淋巴结肿大常见T-PLL患者尚可有躯干、面部手臂皮肤受累的相关表现通常在早期即已出现常表现为面部及耳周弥漫性浸润性红斑无脱屑非痒性红皮病；某些病例皮肤浸润酷似蜂窝织炎对抗生素治疗无效。极少的病例可有中枢神经系统白血病、白血病性胸腔积液或腹水一些病人可有心肺并发症。
并发症： 与其他白血病的相同可以合并感染发热、出血贫血肝脾淋巴结肿大、皮肤损害、肝肾功能损害心肺功能损害、中枢神经系统白血病等并发症严重者可危及生命。
诊断
综合国内、外文献PLL的诊断标准如下。
1.多见于50岁以上患者脾大明显病程呈进展性
2.外周血白细胞明显升高幼淋巴细胞>55%。
3.幼淋巴细胞特征为胞体较大、质呈嗜碱性核染色质浓密核仁清晰、核质比例低
4.免疫表型 B-PLL：SIg高表达CD19、CD79bCD7CD22阳性，CD5、CD23阴性T-PLL：CD2CD3CD4CD5CD7阳性。
5.能排除CLL。
诊断评析：老年人脾明显肿大病程呈进展性、血白细胞数及淋巴细胞明显升高且有核仁即可基本诊断为PLL。如核仁不典型者可行Fulgen染色证实因此临床表现及血液形态学检查为诊断的基本依据为了区分B-PLL和T-PLL，临床表现可提供线索，确定需依赖于免疫表型检测。
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