幼淋巴细胞白血病的鉴别诊断及检查
鉴别诊断
1.CLL 两者均以老年人居多都有脾大及外周血淋巴细胞明显增高。主要鉴别点：①CLL大多病情进展缓慢，病程可长达数年甚至10余年以上，而PLL病情呈进展性，治疗反应差，生存期仅1年左右②PLL的血白细胞增高幅度远高于CLL，3/4的PLL白细胞>100×109/L。③PLL的淋巴细胞带清晰的核仁而CLL的淋巴细胞为成熟的小淋巴细胞无核仁④免疫表型不同T-PLL是否需和占CLL中1%以下的T-CLL鉴别尚有争议多数作者认为T-CLL实际上为T-PLL的变异型，故无鉴别价值。
此外10%的B-CLL的白血病细胞呈混合性，即以小淋巴细胞为主，但尚有10%左右的淋巴细胞为幼稚型，可有核仁有时可高达50%，称为CLL/PLL80%的CLL/PLL，其幼稚淋巴细胞比例稳定临床表现免疫表型病程及生存期和典型的CLL无区别，有人称为CLL的变异型此外20%的CLL/PLL在病程中可转化为典型的PLL，转化后平均寿命仅9个月属CLL变异型的CLL/PLL，根据临床表现及免疫表型，可和PLL区分。转化型CLL/PLL，根据转化前存在典型的CLL临床及免疫表型特点，也不难和PLL鉴别。
2.毛细胞白血病(HCL) HCL具脾大、外周血淋巴细胞增多的特点故也需和PLL鉴别：①HCL患者外周血以全血细胞减少居多而PLL者血白细胞必明显增多②HCL的淋巴细胞为毛细胞(HC)，PLL的淋巴细胞大多有核仁，形态上两者明显不同③HCL的HC耐酒石酸酸性磷酸酶染色(TRAP)阳性而PLL为阴性④免疫表型不同(表1)。⑤电镜：HCL可见显著的毛状凸起及板层,核糖体复合物PLL则有明显的核仁
3.急性淋巴细胞白血病(ALL) ALL患者血及骨髓有大量幼稚淋巴细胞有时脾也明显肿大，也需和PLL鉴别：①ALL以儿童及青少年多见，PLL则主要见于老年人。②ALL常伴浅表淋巴结肿大而PLL少见仅见于部分T-PLL③形态学上ALL的原始、幼稚淋巴细胞染色质较PLL细核仁不如PLL清晰④免疫表型B-ALL表达较早期抗原，如CD20CDl9、CD10而B-PLL则表达较成熟抗原如SIg等。
检查
实验室检查： 1.血象 几乎所有患者均有正细胞正色素性贫血，半数以上的患者有血小板减少；白细胞多明显增高，常大于100×109/L幼淋巴细胞比例大于50%与成熟淋巴细胞相比其形态特点为：胞体稍大，胞质丰富，核/浆比例稍低，核染色质浓集呈块状或粗细不等排列不匀，沿核膜周边较密集核质与核仁发育不同步即核仁明显而核质较成熟。T-PLL患者的幼淋巴细胞核/浆比例高胞质强嗜碱性无颗粒常有突起；核椭圆形或不规则可有折叠、扭曲，核染色质较致密，核仁明显通常为一个约19%的T-PLL胞体小光镜下核仁不明显，电镜下则可见核仁这组病例为小细胞变异型T-PLL。
2.骨髓象 增生明显活跃以淋巴细胞为主，幼淋巴细胞形态特点与外周血一致。骨髓干抽现象少见，活检示白血病细胞呈弥漫性或混合性浸润
相差显微镜：幼淋巴细胞核仁1～2个部分细胞胞质中有粗颗粒，有时聚集在胞质一侧，部分细胞胞质可见突起的小绒毛。
超微结构：幼淋巴细胞有绒毛状小突起0.07～2.5μm长。多数细胞有大的核仁，核圆形，胞质丰富，高尔基体不发达
细胞化学：80%的患者PAS呈不同程度阳性ACP阳性TRAP、POX、SB均阴性非特异酯酶在T-PLL患者呈阳性。
3.细胞遗传学60%的B-PLL有14q+ 76%的T-PLL有14号染色体断裂断裂点为q11和q32inv(14)(q11；q32)是常见的核型53%的T-PLL有8号染色体三体
4.免疫表型 T-PLL：CDla -YdT -CD2+ CD3+ CD5+ CD7+ CD25-/+ ，CD38+/ -；CD4+ 、CD8-者占65%CD4+ CD8+ 者占2l%CD4 -CD8 -者占13%。
B-PLL：CD5-/+ CDl0-/+ CD11c-，CD25 -CD23-/+ ，CD24+ ，B-1y7 -FMC7+ ，slg++ (μ或δ+μ)。
5.生化检查 血清钙正常。
其它辅助检查： 根据临床表现症状体征，选择X线CT、MRIB超心电图等检查。
相关检查： 丙酮酸 总磷脂淋巴细胞苏丹黑B染色血小板过氧化物酶染色 酸性磷酸酶
