胎儿右室双出口肺动脉闭锁合并血管环超声表现病例分析
孕妇，27岁，孕1产0，妊娠23周，无家族畸胎及遗传病史，孕期无用药史｡产前超声检查示：胎儿头位，胎儿发育与孕周相符｡头颅､颜面部､腹部､脊柱及四肢未见异常，胎盘及羊水正常，脐动脉血流正常｡胎儿心脏位于胸腔内，心胸比例正常｡
心脏为四腔心，心尖朝向左前方，心房正位，心室右襻｡四腔心观可见四腔心基本对称，十字交叉结构存在，见两组房室瓣回声，瓣叶启闭活动未见异常，原发房间隔及卵圆孔瓣可见，室间隔上端回声缺失约4 mm｡左､右室流出道切面显示主动脉增宽，内径约5 mm，骑跨于室间隔之上（图1），主动脉大部分起自右心室，降主动脉位于脊柱左前方｡肺动脉起自右心室，肺动脉与主动脉起始段平行排列（图2），主动脉位于肺动脉的左前侧，主动脉瓣环高于肺动脉瓣环｡肺动脉主干短，肺动脉主干及分支细窄，肺动脉主干内径约2 mm，肺动脉起始部可见条索回声，未见肺动脉瓣启闭活动，肺动脉瓣口无血流通过，肺动脉主干内可见反向血流信号（图3）｡
图1左室流出道切面显示室间隔上端回声缺失，主动脉增宽骑跨于室间隔之上；图2左､右室流出道切面显示主动脉与肺动脉起始段平行排列，肺动脉细窄，起始部可见条索回声（AA：升主动脉；PA：肺动脉）；图3左､右室流出道切面彩色多普勒示肺动脉细窄，肺动脉瓣口无血流通过，肺动脉主干内可见反流信号
三血管－气管切面显示主动脉位于气管的左侧，肺动脉位于气管的右侧，主动脉弓右后方见迂曲的动脉导管自气管后方绕行，主动脉与动脉导管包绕气管｡彩色多普勒示主动脉､降主动脉和动脉导管包绕气管形成彩色血流环，动脉导管及肺动脉内见来自降主动脉的逆向血流信号（图4）｡超声诊断：胎儿心脏复杂畸形（右室双出口､肺动脉闭锁､室间隔缺损､血管环畸形）｡入院引产，病理检查结果证实超声诊断｡
图4三血管－气管切面彩色多普勒示主动脉弓､降主动脉和动脉导管包绕气管形成彩色血流环，动脉导管内见可来自降主动脉的逆向血流信号（arch：主动脉弓；T：气管；DA：动脉导管）
讨论
右室双出口指两条或一条大动脉完全与另一条大动脉大部分起源于右心室的一组复杂心脏畸形，约占先天性心脏病的1%～2%｡肺动脉闭锁指肺动脉与心室之间没有直接交通，肺血流来自体动脉的一组复杂的先天性心脏病，根据是否合并室间隔缺损分为室间隔完整型肺动脉闭锁和室间隔缺损型肺动脉闭锁｡本例为室间隔缺损型肺动脉闭锁，发生率占先心病的2%｡
右室双出口及肺动脉闭锁均为少见的先天性心脏病，两者合并发生甚为少见｡血管环是先天性主动脉弓及分支血管畸形，血管环包绕和压迫气管与食管，可产生呼吸困难或吞咽困难等临床症状｡血管环的病理类型较多，95%以上的血管环可以归纳为4种类型：双主动脉､右位主动脉弓伴左侧动脉导管韧带､无名动脉压迫及肺动脉吊带｡本例为特殊类型，左位主动脉弓及左位降主动脉，因右室双出口左位型大动脉异位，肺动脉位于主动脉的右后侧､气管的右侧，在降主动脉与肺动脉间存在右位动脉导管而形成血管环｡右室双出口､肺动脉闭锁合并血管环畸形的病例鲜见报道｡
胎儿期心脏超声可以检出和诊断右室双出口､肺动脉闭锁等复杂心血管畸形｡左､右室流出道切面和三血管－气管切面可以清晰显示两条大动脉的交叉关系与心室的起源､大动脉位置等｡右室双出口在左室流出道长轴切面或右室流出道切面显示两条大动脉的起始段呈平行关系均起源于右心室｡肺动脉闭锁在右室流出道切面显示肺动脉与心室无连接，在三血管－气管切面及右室流出道切面可显示动脉导管及肺动脉内血流反向｡胎儿血管环声像图表现为三血管－气管切面显示主动脉与动脉导管失去正常的V形血管特征，气管位于主动脉弓与动脉导管之间，彩色血流环包绕气管｡左､右室流出道切面和三血管－气管切面对于检出胎儿大血管畸形具有重要价值，结合四腔心切面可以检出约90%的胎儿先天性心脏病｡
右室双出口及肺动脉闭锁预后极差，血管环的预后取决于其压迫气管和食管的程度以及是否合并其他心血管疾病､其他系统畸形和染色体异常｡产前超声诊断出右室双出口及肺动脉闭锁两者之一的胎儿，从优生学角度均应建议孕妇终止妊娠｡
