产前超声诊断胎儿支气管闭锁病例分析
1.病例简介
孕妇26岁，孕1产0，孕24周，无遗传性家族病史。超声检查见胎儿左侧胸腔79mm×64mm×49mm均质高回声，边界清，最宽处内径约2.9mm。彩色多普勒血流显像示其内未见血流信号，另可见内部分支状血流信号；左肺动脉向内延伸，左肺静脉回流至左心房；右肺受压，大小约19mm×14mm×24mm，其内探及右肺动静脉血流信号。胎儿腹腔见深约17mm液性暗区（图1A、B）。
图1 A女，26岁，孕24周，胎儿左肺下叶支气管闭锁。超声示胎儿右肺显著增大、回声增强、内可见管状低回声，箭头示增大的右肺；B.心脏受压右移、右肺受压发育不良，箭示心脏受压位于右侧胸腔；
超声诊断：胎儿左侧胸腔均质高回声（增大左肺-左支气管闭锁）、右肺发育不良、心脏右移、腹腔积液、羊水过多。MRI示左肺下叶支气管闭锁、左上肺及右肺发育不良、心脏右移、腹腔积液（图1C）。
图1C MRI横轴位抑脂相示不规则等T2发育不良肺组织影，箭示增大的左下肺组织；
引产一女婴，身长34.5 cm，体重1200g，见左侧胸廓明显隆起，膈肌反向，心脏被挤压偏向右侧胸腔，左肺下叶增大，大小95mm×70mm×15mm，呈灰白色，质嫩；左下叶支气管闭锁，长22mm，腹腔内可见大量积液。病理诊断为胎儿左下肺叶支气管闭锁，腹腔积液（图1D、E）。该病例染色体核型正常。
图1D 引产后病理图片示左肺下叶显著增大、左肺上叶体积偏小、右肺体积偏小、心脏右移，星号示左下肺叶支气管；E.左下肺叶支气管闭锁呈膜状，箭头示左下肺叶支气管。RLU：右肺；LUL：左肺上叶；LLL：左肺下叶；T：气管；LBM：左主支气管；RBM：右主支气管；H：心脏
2.讨论
支气管闭锁是一种罕见的胎儿肺畸形，以段支气管局部闭锁为特征，发生于右肺上叶者较为常见，其次是左肺上叶及右肺中叶，病灶很少发生于下叶，本病死亡率非常高，一般很难在产前进行诊断。根据病理生理改变和预后，可以将支气管闭锁分为主支气管闭锁、叶支气管闭锁、段支气管闭锁。叶支气管闭锁是非常罕见的肺畸形，既往关于产前诊断叶支气管闭锁的报道有8例，其中6例发生于左肺，2例发生于右肺。
本例闭锁的支气管发生于左肺下叶，发病部位非常罕见。本病的声像图特点：①闭锁段叶支气管肺叶明显肿大，超声可见整个胸腔充满回声增强区，闭锁远端可见增粗的支气管；②纵隔受压移向健侧，对侧肺受压发育不良，患侧肺未被累及的肺叶受压、发育不良，但在超声扫查过程中由于患肺严重增大导致同侧正常肺组织很难显示，这一不足可以通过MRI弥补；③双侧膈肌不对称，病变侧膈肌受压明显向腹腔凸出；④病变发生早期羊水量及胎儿腹腔可无积液，晚期病变严重时可出现羊水过多及胎儿腹腔大量积液。
叶支气管闭锁在诊断过程中需与隔离肺及肺囊腺瘤III型相鉴别：三者均可以表现为病变肺脏体积增大、回声增强，与隔离肺相鉴别主要依靠彩色多普勒超声，隔离肺血液供应来自于体循环，由主动脉分支供血，而叶支气管闭锁的血液供应主要来自肺动脉；叶支气管闭锁与肺囊腺瘤III型的产前鉴别诊断较困难，两者均表现为病变肺叶增大及回声增强，而叶支气管闭锁时闭锁远端可出现扩张的末梢支气管，管内充满低回声，当超声诊断不能鉴别时，可以借助胎儿MRI进行鉴别。
叶支气管闭锁是一种进展性病变，当出现胎儿胸腔积液、腹水严重时可行胎儿肺切除术或胸腔羊膜分流术，但手术风险大、预后差，目前国内尚未见此病例的手术报道。Peranteau等报道胎儿左上肺叶支气管闭锁，于孕24周+3时行左上肺叶切除术，孕34周+3分娩，然后在新生儿ICU行余肺病变切除术和气管造口术，患儿于8个月时完全康复出院，是目前第1例行胎儿开放手术后存活的报道，表明目前对于本病的治疗仍存在巨大的挑战。
总之，胎儿支气管闭锁是一种非常罕见的肺畸形，产前超声检查经济、方便，可用于早期病例的筛查及后期随访观察，当超声不能明确诊断时，可借助MRI进行补充诊断。
