一例进行性声音嘶哑诊断分析

2022.4.04

患者70岁，男性，表现为进行性声音嘶哑，既往有高血压性心脏病、心衰和冠状动脉手术史。影像学检查结果见下图，该患者的诊断是？

A. 神经系统副肿瘤综合征

B. Ortner综合征

C. 脑干肿瘤

D. 纵隔良性肿瘤

E. 继发性喉癌

答案：B. Ortner综合征

影像分析

杓会厌襞平面颈部轴位CT显示：同侧杓会厌皱襞变薄（粗箭头），杓状软骨扭曲（细箭头）。咽肌正常（箭头）表示喉返神经（recurrent laryngeal nerve，RLN）受累，而不是中央迷走神经受累或颈静脉孔水平病变。

声门水平轴位CT显示由于喉室扩张（细箭头）引起的左侧声带（vocal cord，VC）“帆”状征（粗箭头）。患侧胸锁乳突肌（箭头）和斜方肌（星号）体积正常提示喉返神经受累，而不是中央迷走神经或同侧颈静脉孔病变，而这可能累及脊髓副神经。

颈部冠状位重建影像显示喉室扩张（粗箭头）和左侧声带（甲杓肌）去神经支配性萎缩，伴声门下角变平（细箭头）。注意：主动脉弓内动脉粥样硬化性钙化（星号）。

与正常对比：颈部冠状位重建影像显示喉室正常（细箭头）和声门下角（声门下弓）光滑（粗箭头）。注意：右侧及左侧的含气量对称，异常情况下则不同。

增强扫描后冠状位重建CT显示，密集的动脉粥样硬化钙化斑块与肺动脉主干相邻，充满主动脉肺动脉窗（aorticopulmonary window，APW），正常APW前后宽度一般为4mm，因此出现左侧喉返神经（LRLN）受压。

Ortner综合征（cardiovocal hoarseness，心脏-声带声音嘶哑）要点

◇在这一疾病中，因心脏或大血管的解剖结构变化所造成的压迫或牵引，RLN环绕APW以及动脉韧带外侧时，便会出现LRLN损伤。

◇左迷走神经引起LRLN位于主动脉弓水平，左迷走神经支配左环甲肌（喉上神经支配）以外的喉肌。

◇单独的喉部改变不能区分喉返神经麻痹与高迷走神经病变；然而，同时发生的咽缩肌萎缩以及咽壁肿胀提示脑干或中央迷走神经病变引起的咽神经损伤。此外，斜方肌和胸锁乳突肌同时出现麻痹/肌肉萎缩表明相关的颈静脉孔或颈动脉鞘高位脊髓神经损伤（二腹肌后腹水平之上）。

◇根据RLNs的胸部分布，排除心脏、主动脉、胸主动脉上支血管的压迫或牵引应该是筛查喉返神经麻痹根本原因中的一部分。

讨论

单纯性VC麻痹的原因有很多，最常见的是手术干预和肿瘤，占病例总数的2/3以上，其次是特发性和创伤性。Norbert Ortner（一名奥地利医生）1897年首次描述了由于LRLN压迫引起的声音嘶哑的心源性病因——来自3例二尖瓣瓣膜病患者（二尖瓣狭窄，左心房扩大）。之后报告了与LRLN麻痹有关的其他几种心肺情况，从而该综合征被称为心脏-声带综合征、心脏肥大-喉麻痹综合征或Ortner综合征。

喉返神经来自胸部迷走神经主干。左侧喉返神经在主动脉弓水平；它穿过主动脉弓，与周围动脉韧带相连。右侧喉返神经围绕锁骨下动脉起始段，自气管和食管之间上升。由于经过胸廓段较长，LRLN麻痹比右侧RLN常见。左侧RLN与左肺尖、主动脉、肺动脉、动脉韧带、气管、食道及纵隔淋巴结紧密接触，因此很容易受到这些结构病理条件下的压迫或牵引。左、右RLNs支配除了环甲肌外的喉部肌肉以及支配VCs以下、气管以上的喉部感觉（由喉上神经支配）。

各种先天性心脏疾病中见到的左心房、主动脉或肺动脉扩大可能引起LRLN受压。不同病因的动脉瘤、乳腺导管结扎，经导管动脉导管未闭闭合术，或微动脉瘤修复都与LRLN麻痹风险相关。原发性和继发性肺动脉高压、肺动脉扩大（本病例病例）引起LRLN麻痹也有报道。有些动脉硬化心脏病患者可以由于伴有突发肺动脉高压、急性肺血管扩张的左心衰急性发作而突然出现LRLN麻痹。这种现象被称为动态扩张。

LRLN功能障碍症状包括：继发于声门关闭不全造成的空气流动消失，缺乏有效咳嗽机制引起的声音嘶哑，吞咽困难以及说话时呼吸急促。因为麻痹的VC不能保护呼吸道，患者也可能出现反复误吸（特别是液体）以及自然呼气末正压（正常声门闭合时产生）丧失造成肺功能下降，从而引起劳力性呼吸困难。症状的严重程度取决于麻痹程度以及其他代偿。恢复情况取决于受伤的程度和持续时间。

VC麻痹的CT表现包括：去神经支配性萎缩引起的甲杓及环杓后肌体积变小，杓状软骨前内侧旋转，同侧喉室、梨状窝、会厌谷扩张，患侧杓会厌皱襞变薄和内移。冠状位影像学检查可见VC 变尖和声门下角变平。手术矫正VC麻痹的生理学基础是使麻痹声带内移，以保证发声时声门闭合以及正常VC可以与麻痹VC相接。

在临床上，影像学一般不作为主要的诊断方法，通常是进行直视诊断。然而，影像学相关人员应该注意典型的VC功能障碍体征，因为这意味着导致声音嘶哑的隐匿起病，如本文的这例病例。MRI上可以看到的其他影像学检查结果，包括去神经支配性肌肉炎性改变（表现为T2高信号）和受累肌肉的异常强化。手术纠正VC麻痹的两个绝对指征：吸入性肺炎，以及患者改善语音相关生活质量的意愿（如专业歌手）。观察一年后仍有症状的患者也应考虑进行手术治疗。可通过内窥镜技术（注射技术）或使用外部方法（喉部切开，插入植入物）进行声带内移手术。

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