一例巨大隆凸性皮肤纤维肉瘤病例分析
隆突性皮肤纤维肉瘤是累及真皮层，来源于纤维细胞的皮肤和皮下组织的低度恶性肿瘤。随着病理检查及免疫组化的普及，近年来已经很少见巨大隆突性皮肤纤维肉瘤，现将该病例治疗心得报道如下。
1 病例介绍
患者，男，30岁，因“右背部皮肤肿物18年”于2016年1月3日入院。患者于18年前无明显诱因下右肩背部发现约红枣大小皮肤肿物，生长缓慢，正常肤色，无痛痒，无破溃，无明显不适，未予以治疗。8年前因肿物较大，去当地乡镇卫生院就诊，门诊行“皮肤肿物切除术治疗”，术后不久肿物复发，较术前增大。于3年前到海阳市中医院就诊，行“肿物病理活检术”，病理报告示“纤维肉瘤”未予以治疗。
自觉近2年肿物生长明显加快，约3～4月前肿物表面开始破溃伴渗血渗液。查体：右肩背部可见约13 cm×15 cm大小肿物，高出皮肤表面约7 cm，质韧，色暗红，活动度差，界限清楚。肿块中部表面可见2个凸起的溃疡面，大的凸起溃疡面大小约5 cm×7 cm，高度约3 cm；小的溃疡面约2 cm×3 cm，高度约2 cm。溃疡面鲜红色，触之易出血，溃疡面可嗅及臭味，右侧腋窝等浅表淋巴结未触及肿大。
辅助检查：胸部CT平扫见背部皮肤软组织密度占位性病变；全身骨显像：全身骨骼未见明显骨转移灶。
2 治疗方法
患者入院后完善相关检查，排除手术禁忌，于2016年1月6日在全麻下行肿物扩大切除术+中厚皮片植皮术。切除范围超出皮损边缘3.0 cm，深达肌筋膜层，术中冰冻切片病理检查显示病变组织切除彻底；电凝彻底止血后，反复稀碘伏水及生理盐水冲洗，5-0可吸收线缝合缩小创面至约15 cm×15 cm大小，用电动取皮刀在左腰背部取相应大小中厚皮片移植于创面，锁边缝合，中央多处将皮片与深部组织缝合，并用油纱布小卷条扣住以固定皮片，打包包扎，术后8d给予植皮区首次换药，见皮片大部分成活，以后隔日换药1次，外用东方1号促进愈合，于术后19d治愈出院，术后6月回访患者见术区愈合良好，未见肿瘤复发，后续随访仍在进行。
3 病理学检查
术后将送检标本多处取材送青岛大学附属医院病理科行组织病理学检查。
3.1 肉眼所见：梭皮一块，大小17 cm×16 cm，皮肤中央见一隆起型肿物，大小15 cm×13 cm，高起皮肤约9 cm，肿物表面皮肤破溃，肿物切面灰白质地稍硬，细腻结节状，部分区域灰黄，部分区域灰白鱼肉状，紧邻基底切缘。
3.2 镜下所见：未累及四周皮肤切缘及基底切缘，意见为隆凸性皮肤纤维肉瘤。免疫组化：Vimentin（+），S-100散在个别细胞（+），CD34（+），Bcl-2（+），SMA（-），EMA（-），Actin（-），ki-67热点阳性率约50%。
4 讨论
4.1 隆突性皮肤纤维肉瘤总体发病率约占所有软组织肉瘤的1%～6%。最新的细胞遗传学研究发现，隆突性皮肤纤维肉瘤患者存在t（17；22）（q22；q 13．1）染色体易位，即17q21～22的COLlAl基因与22q13．1的PDGFB基因融合，从而导致肿瘤形成。隆突性皮肤纤维肉瘤病程较长，生长缓慢，以躯干部、青壮年为多见。常表现为单一的较小的结节，而误诊为良性肿瘤而行一般性的切除处理。因手术切除不彻底，则局部复发率高，但罕见转移。同时无可靠的病理学检查手段，通常在门诊做一般性的局部切除手术，甚至不做病理检查加之该病发病率不高，极易误诊。
复发之后依靠病理学得到正确的诊断，而该患者第一次在当地乡镇卫生院切除时可能就误诊为一般的良性肿瘤，而没有行扩大切除得以复发。在海阳市中医院行病理活检术确诊后患者未予以重视才发展成现在的巨大体表肿瘤。
隆突性皮肤纤维肉瘤免疫组化上，CD34 和波形蛋白阳性表达。隆突性皮肤纤维肉瘤极少发生远处转移，对化疗不敏感，易复发，故早期诊断和根治是预防复发、避免转移的关键。术中冰冻检查以确保切缘及基底无肿瘤细胞是降低复发率的主要方法。切口线应超出肿瘤边缘3～5 cm，深度达深筋膜或肌膜下层以彻底清除病灶，防止肿瘤复发Monnier等发现扩大切除时肿块复发率大大降低。Mohs 外科手术以及改良Mohs手术具有高治愈率和手术创面较小两大优势。
隆突性皮肤纤维肉瘤对放疗敏感，对于手术切除范围不够的、显微镜下有残留且再次手术有困难的、具有较高局部复发率的、显微镜下无残留但皮损太大的隆突性皮肤纤维肉瘤患者推荐进行放疗。
4.2 手术要点：①术中冰冻检查以确保切缘及基底无肿瘤细胞是降低复发率的主要方法。如果肿瘤太大或部位特殊不能彻底切除时，术后放疗是一个比较理想的治疗方案；②术中严格遵守无瘤原则，肿瘤切下后要反复冲洗创面，并更换手术器械及手套后再进行取皮操作；③对于较大创面可从四周向中央行推进皮瓣以减小创面，减少取皮区；④植皮后局部加压固定对皮片的成活至关重要，对于关节周围活动度较大的部位行整张皮片移植后，除将周边固定外，还需将皮片与深部组织固定，再用油纱布小卷条扣住以固定皮片，增加皮片成活率。必要时可行石膏或绷带固定限制关节活动。该例患者由于患者依从性差，肩关节易动，抽烟1包/d，植皮面积较大，引起皮片未能全部成活。
4.3 护理要点：①忌烟戒酒，抽烟喝酒严重影响移植皮片的成活及预后瘢痕的增生；②疼痛心理疏导，患者手术创面较大，术后疼痛属于常见反应，应给予心理疏导，避免患者紧张焦虑，必要时给予止痛药等对症处理；③植皮区制动，告知并帮助患者保持右上肢制动。
