一例自体肋软骨联合膨体聚四氟乙烯治疗Binder综合征...
一例自体肋软骨联合膨体聚四氟乙烯治疗Binder综合征病例分析
近日，笔者科室应用自体肋软骨联合膨体聚四氟乙烯（简称膨体）治疗一例Binder综合征患者的鼻畸形及面中部后缩，取得良好疗效，现将结果报道如下。
1 临床资料
患者，男，19岁，自幼面中部后缩及鼻畸形。表现为盘形脸，颧骨扁平，梨状孔周围后缩，扁平鼻，鼻尖塌陷，鼻小柱短小，鼻孔呈“半月形”，上唇高于鼻尖，鼻唇角78°，鼻额角140°，鼻面角12°，鼻尖角114°，无突眼，眼距正常，无鼻偏斜，无反牙合，无其他系统疾病，无手术史。
2 治疗方法
2.1 在局部浸润麻醉下行膨体填充梨状孔周围处。拟填充鼻翼沟旁大小约18mm×18mm半月形区域（如图1）。取上唇系带两旁横切口，剥离骨膜，将雕刻好的膨体植入腔穴内。
2.2 在气管插管全麻联合局部浸润麻醉下行自体肋软骨鼻中隔延长、填充鼻梁。取右第7肋软骨大小约65mm×15mm（如图2）。取鼻小柱Goodman切口及双侧鼻翼软骨尾侧缘切口。将下外侧软骨、上外侧软骨脱套分离，剥离鼻骨骨膜下腔。解剖显露中隔软骨尾侧缘及鼻棘，于两侧尾侧缘下方切开进入黏软骨膜下并剥离，将两侧上外侧软骨与中隔软骨背侧缘相连处切开。将下外侧软骨与衬里分离。量裁2片大小约10mm×2mm肋软骨杆，缝于两侧的下外侧软骨外侧脚以延长之。量裁2片22mm×4mm肋软骨杆，置于中隔软骨背侧、上外侧软骨之间，作背侧延伸，缝合固定。量裁1片10mm×3mm肋软骨板，置于中隔软骨尾侧缘上，前段夹在背侧延伸的2片移植物之间呈三明治状，缝合固定。将两侧下外侧软骨穹窿拉拢并缝于延伸的中隔软骨前角，缝合加强下外侧软骨各部。另取肋软骨雕刻成鼻背加高所需形状，置入鼻背腔穴内，缝合固定。
3 结果
该病例随访50d，畸形明显改善。鼻梁高度、鼻小柱长度及鼻尖突出度均明显增加，鼻尖增高9mm，鼻尖高于上唇，鼻唇角82°，鼻额角130°，鼻面角19°，鼻尖角101°，梨状孔周围增高6mm（如图3）。术后右侧鼻小柱旁的前庭穹隆部裂开，直径3mm肋软骨外露，经换药21d后，上皮移行覆盖软骨（如图4）。
图1梨状孔周围半月形填充区域，大小约18mm×18mm 图2取出第7肋软骨，大小约65mm×15mm
图3术前（A-D）与术后50d（E～H）对比：A、B，正位；C、D，3/4斜位；E、F，侧位，G、H，底位；可见术后鼻梁高度、鼻小柱长度、鼻尖突出度及梨状孔周围高度均明显增加
图4肋软骨外露（A），换药21d后上皮移行覆盖软骨（B）
4讨论
文献对Binder综合征面部特征及病因的阐述已经很到位了。本例患者仅有梨状孔周围后缩，而无反牙合。应用梨状孔周围填充，相较LeFortI或II型截骨术，手术操作简单，风险小，患者痛苦小，复发率低，术后恢复快，且效果肯定。本例患者鼻畸形严重，采用自体肋软骨作鼻中隔延长、填充鼻梁。本例维持鼻尖突出度和稳定性的关键是：①中隔软骨背侧及尾侧的延伸移植物形成稳定的三角支架；②将游离的下外侧软骨拉拢固定于延伸的鼻中隔软骨，重建新的穹窿。
本例改进之处：①梨状孔周围填充材料选用膨体，该材料充足，术后手感真实，压缩率稳定，可控性高，值得推荐；②术中将自体肋软骨按需要分成若干份，多余的软骨放回肋软骨膜中保存，若行二期手术或可重复利用；③鼻部骨及软骨严重缺乏可通过填充隆鼻和鼻中隔延伸有效解决，但软组织缺乏阻碍了畸形复位，反而成为重点问题，对此，手术设计可考虑几个方法：a.为使鼻头抬高更充分，鼻头皮肤罩可修剪部分SMAS组织以增加延伸程度；b.充分游离黏膜复合瓣；c.膜性鼻中隔及鼻中隔降肌的处理，充分利用上唇组织松弛度获得鼻尖最大限度的抬高；d.如果张力太大，应当考虑带蒂或游离复合组织瓣的应用[2,5]。
