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慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断

2023.6.12

  1.多灶性运动神经病(MMN)

  MMN是仅累及运动神经的脱髓鞘性周围神经病,主要表现为以肢体远端肌肉开始的非对称性无力,以上肢为主,不伴感觉减退;部分患者血清GM1抗体增高,脑脊液蛋白水平和细胞计数通常正常;电生理为多个非嵌压部位出现不完全性运动传导阻滞。MMN一般对皮质类固醇疗效不佳,可用免疫球蛋白和环磷酰胺治疗。

  2.复发型GBS

  极少见,1个月内进展至高峰,而CIDP平均为3个月;另外,复发型GBS多有前驱感染史,常见面神经麻痹和呼吸肌受累,CIDP均少见。

  3.POEMS综合征

  主要表现为脱髓鞘为主的周围神经病和M蛋白(通常为IgG型,λ轻链增多)阳性,可以同时存在脏器肿大(如肝、脾、淋巴结等)、内分泌异常(如糖尿病、甲状腺功能低下等)和皮肤改变(肤色变深)。

  4.意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)

  MGUS伴发周围神经病感觉症状突出,远端受累更明显,最常见的是IgM型,免疫蛋白固定电泳发现M蛋白是诊断MGUS的关键,该病对丙种球蛋白反应好,部分患者可进展为多发性骨髓瘤。

  5.副肿瘤性神经病

  多为纯感觉性或感觉运动性,感觉症状较明显,病程进行性发展,部分患者血清中可检出肿瘤相关的自身抗体,周围神经受损可在癌症出现之前、同时或之后。

  6.遗传性运动感觉性神经病(HSMN)

  根据家族史,合并色素性视网膜炎、鱼鳞病和弓形足等体征可帮助鉴别,确诊需依靠神经活检。

  7.其他

  CIDP还需各种原因引起的慢性多发性周围神经病鉴别,如HIV感染、丙型肝炎病毒、结缔组织病、淋巴瘤、白血病、糖尿病等代谢性疾病、中毒性、药物等。

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