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罕见病例:他汀类药物相关自身免疫性肌炎

2022.2.17

病例资料


82岁男性患者,因双下肢酸软无力,在家中跌倒36小时后急诊入院。入院时,患者存在呼吸和吞咽困难的症状。4个月前患者出现双下肢肌肉酸痛、乏力,持续不能缓解,逐渐加重被迫卧床。此前曾口服阿托伐他汀17个月,每天10mg,用于缺血性心脏病的一级预防。但由于氨酸">丙氨酸氨基转移酶升高和肌肉无力,4个月前停用他汀类药物.


既往史:心房颤动病史,并服用阿司匹林。


体格检查:患者吞咽和呼吸困难,双侧股四头肌消瘦,近端下肢无力。患者颈部伸肌无力伴有头部下垂,但颅神经检查正常。心血管检查未见异常。意识清楚,认知功能正常。


辅助检查:肌酐激酶(CK)4000 UI / L、肾功能正常。针极肌电图:二头肌、第一背侧骨间肌和股四头肌内侧支显示正斜波和肌强直放电伴有自发性纤维性颤动。股四头肌活检出现坏死纤维、边缘p62阳性空泡且未见炎症改变。羟甲基戊二酰辅酶A还原酶的自身抗体阳性。其他自身免疫性肌病包括皮肌炎和多发性肌炎检查均为阴性。


临床诊断:他汀类药物相关自身免疫性肌炎


治疗:由于患者存在严重的吞咽困难和呼吸困难,故入院后予以气管插管、呼吸机支持治疗和经皮内镜下胃造口术喂养。除此之外,予以静脉注射大剂量甲基强的松龙,后改为每天口服60mg泼尼松龙。2个月后,患者症状缓解,脱离气管插管和呼吸机治疗。


在治疗后3个月,患者被转移到神经病学中心,接受静脉内注射免疫球蛋白(IVIg)治疗。在小腿力量初步改善后,患者开始以2周间隔进行六个周期的环磷酰胺治疗,并逐渐减少泼尼松龙的剂量。在第2个周期后,患者能够独立站立,故转移至神经康复中心。经过4个周期的环磷酰胺治疗后,患者能够自主吞咽并独立行走,予以出院。


讨论


2007年首次报道了他汀类药物相关自身免疫性肌炎(SAAM)的病例,SAAM患者临床上多见亚急性对称性近端肢体无力,与CK升高、HMG-CoA还原酶自身抗体、肌细胞坏死、肌肉活检中没有或极少的有炎症浸润相关。其他临床表现包括轻度关节疼痛、皮疹,严重时出现呼吸衰竭。本病例是第1例联合使用大剂量糖皮质激素、IVIg和环磷酰胺用于治疗致命性SAAM。


SAAM目前无相关治疗指南,治疗主要依赖于临床经验。如果怀疑SAAM,必须立即停用他汀类药物。一旦确诊,免疫抑制剂就会作为一线治疗,通常是高剂量泼尼松龙,1 mg / kg,可联合使用其他免疫抑制剂,如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或霉酚酸酯。如果治疗8-12周后患者身体虚弱,出现不耐受的情况下,考虑使用IVIg或利妥昔单抗等药物。


SAAM的发病率和死亡率仍然不确定。本案例强调了临床医生应该意识到他汀类药物肌肉不良反应的重要性,尤其在停用他汀后症状不缓解或持续加重时,需要警惕他汀类药物相关免疫性肌病,因此应尽快开展适当的调查和治疗,以防止疾病进展。


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