脂肪肉瘤心脏转移超声病例报告
1.临床资料
患者，男，48岁，心悸、气短2个月，因两周前出现上腹部不适，胃部灼热等症状于2015年9月来我院就诊。查体：呼吸深快，心率122次/分，体温：37.1℃，血压：110/70mmHg。左眼因急性虹膜炎失明。神志清晰，腹部压痛不明显，心影不大。心电图：窦性心动过速。
肺部CT：①双下肺多发索条影；②双侧胸腔积液；③心包积液；④心室内可见约两处团块状低密度影，较大者大小4.1cm×3.5cm，CT值约2.9Hu。心室内团块状低密度影，请结合临床。肝脏超声未见明显异常占位。头部及胸椎CT：①胸椎退行性改变。②头部CT扫描未见异常。
超声心动图：心脏各房室腔大小尚正常，心室壁厚度正常，运动不协调，幅度正常。左室后壁及右室前壁心包腔可探及液性回声，深径27mm 及24mm。EF53%，FS27%。心尖四腔心切面显示（图1、2）左室心尖部至右室侧可见不规则形欠均质性中等回声团，范围125mm×82mm。左室长轴切面显示（图3）其范围102mm×82mm，边缘不整齐，CDFI内部偶可见点状血流信号。
三尖瓣开闭受肿块影响，显示欠清。二尖瓣、主动脉瓣及肺动脉瓣开闭正常。超声提示：心尖部实性包块，恶性肿瘤可能性大。治疗两周后无明显好转。转到上级医院后因心率持续较快，未能行冠脉CT及冠脉造影检查。完善相关检查后，先后进行心包穿刺及胸腔穿刺抽液，症状有所缓解，穿刺液体细胞学诊断：送检标本内见大量红细胞，少量淋巴细胞及中性粒细胞。
血清中肿瘤标志物检查：肿瘤相关抗原CA125增高。经进一步询问病史，患者9年前因发现大腿肿物约1年，膝关节肿胀及活动后疼痛就诊，相关检查后行左大腿肿物腘窝处肌层肿物手术，大小约16mm×11mm×9.5mm，术后病理学检查证实为脂肪肉瘤。术后1年发现腰部及背部肿物，手术后病理证实为粘液性脂肪肉瘤。经专家研讨会诊，决定对其心脏肿块进行局部穿刺活检术，术后病理诊断为脂肪肉瘤，图4所示。
2.讨论
脂肪肉瘤是恶性软组织肿瘤中较常见的一种。多见于30-70岁患者，以50岁左右发病最多。男性多于女性。一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物，最常发生于下肢（如腘窝和大腿内侧）、腹膜后、肾周、肠系膜区以及肩部。通常体积较大，直3-10cm多见，后腹膜巨大者直径可达20cm 以上，肿瘤常为结节状或分叶状，质软或稍硬。组织学上分化不好者有30%-40%发生转移，而分化好的则较少发生转移。
虽然也有转移至肝脏、脊髓，但以肺转移多见。原发于心脏的脂肪肉瘤较少见，多发生于右心房室。占全部心脏肉瘤的比例不到1%，而脂肪肉瘤转移至心脏较原发性心脏脂肪肉瘤常见，以儿童多见。在超声心动图上，原发性脂肪肉瘤因不同发展阶段及不同病理类型而声像图表现各异。粘液性脂肪肉瘤声像图表现为肿块内部大部分为低至无回声区，如瘤内成分以粘液性组织为主，声像图多为无回声的假性囊肿。而心脏转移瘤多分布于心脏的外膜和肌层，其次是心包，心内膜极少见。其超声表现常常具有心脏原发恶性肿瘤的超声特点：即最常发生于右房，恶性肿瘤形体多数较大，呈分叶状或不规则形，内部回声不均匀。
肿瘤多呈浸润性生长，与心壁的附着面较广，多无蒂，活动度小。肿瘤可侵及心壁内，并累及心包，对瓣膜有不同程度的破坏，亦有心包积液，可有原发肿瘤的病史和表现。对于原发性心脏粘液型脂肪肉瘤，因早期肿瘤体积较小缺乏特异性表现，大多在肿瘤长大阻塞三尖瓣或右室流出道出现右心功能不全时才被确诊，症状出现到明确诊断平均需要10.6个月。
鉴别诊断上，转移性心脏脂肪肉瘤的超声心动图有时不易与转移癌、心腔内癌栓及良性肿瘤区别，心包间皮瘤和间皮癌在超声心动图上也往往难以鉴别。部分来源于不同组织器官的恶性肿瘤转移至心脏，其转移瘤可具有原发肿瘤的特征，如股源性肉瘤，其心脏转移瘤可有钙化表现。超声检查对部分原发性及转移性肿瘤很难做出鉴别诊断，需结合病史、其它影像学检查及病理学检查做出最终诊断。本例脂肪肉瘤成人患者9年后发生心脏转移较为少见。因肿瘤巨大、对心脏腔室有部分粘连，经多学科专家会诊最终决定对其进行大部分手术切除，术后随访该患者症状明显缓解。
