肩部巨大非典型性脂肪性肿瘤病例分析
1 临床资料
患者男性，75 岁，50 年前无明显诱因左肩背部出现肿 物，随时间延长肿物缓慢增大至“小西瓜”大小，影响平卧休 息；1 个月前皮肤表面出现小面积破溃，于 2017 年 12 月入住 清华大学附属北京清华长庚医院整形外科。既往患有慢性阻 塞性肺疾病、慢性心功能不全 6 年，高血压 10 年。查体：左肩 背部巨大肿物约 15 cm×12 cm×10 cm，近似长球形，形态规 整，与周边皮肤边界清；肿物表面皮肤可见多条充盈的静脉 曲张血管，顶部可见类圆形皮肤破溃创面，直径约 5 cm，创面 有散在分布的黄色痂皮，伴少许脓性分泌物，表面粗糙干燥； 肿物质地韧，移动性差。左肩部肿块增强 MRI：左颈肩部皮下 占位，考虑脂肪瘤，局部肉瘤间变待除外，必要时穿刺活检。 颈动脉 CT 三维成像（增强 CT，图 1）：左侧肩背部巨大脂肪 瘤，供血动脉源于甲状颈干。患者已签署知情同意书。
2 治疗过程
经多学科会诊，于全身麻醉下行左肩背部肿物切除术 + 局部皮瓣转移修复术：以溃疡创面为中心，设计梭形皮肤切 口及两侧延长附加切口。术中探查供血血管位于肿物基底， 完整切除肿物，质量为 1.41 kg，送病理。彻底止血、冲洗创面， 留置皮下引流管 1 枚。术中出血约 50 ml。术后给予抗感染、 止痛等治疗，术后 3 d 拔出引流管，术后 5 d 出院。
3 结果 术后随访 16 个月，患者对肩部外形较满意，未见复发（图 2）。 术后病理示脂肪来源肿瘤，镜下为相对成熟的脂肪组织增 生，有包膜，脂肪细胞大小不一，可见少数核异型间质细胞及 脂肪母细胞（图 3），其间可见增生的纤维束，结合临床症状诊 断为非典型性脂肪性肿瘤（atypical lipomatous tumor）。
4 讨论
据报道软组织发生良恶性肿瘤的比例约为 150∶1[1] ，其中 脂肪肉瘤约占全部软组织恶性肿瘤的 20%，多见于四肢、腹 膜后及纵膈。基于脂肪肉瘤形态学和细胞学的特点，将其分 为非典型性脂肪瘤样 / 高分化型、黏液型、圆细胞型、多形性 型、去分化型脂肪肉瘤[2] 。非典型性脂肪肿瘤 / 分化良好的脂 肪肉瘤(atypical lipomatous tumor/well differentiated liposarcoma, ALT/WDL)是脂肪肉瘤中最常见的一种类型，占 40% ~ 45%，最早由 Evans[3] 于 1979 年提出。肿瘤多发生于 60 岁以 上的老年人，好发于四肢，其次为腹膜后和睾丸旁，少数病例 位于腹股沟、精索、纵膈、腮腺等部位[4] 。发生于深部的肿瘤往 往直径可以超过 20 cm，多被命名为“分化良好的脂肪肉瘤”。 非典型性脂肪肿瘤和分化良好的脂肪肉瘤基本上是同一种 肿瘤，只是由于发生部位不同，生物学行为取决于手术能否 切净，故新分类中将非典型性脂肪肿瘤 / 分化良好的脂肪肉 瘤列为具有局部侵袭性的中间性脂肪细胞肿瘤[5] 。通过文献 回顾，国内报道的发生于体表的非典型性脂肪肿瘤多位于大 腿、颈部、胸壁、上肢、乳房等部位[6-8] 。非典型性脂肪肿瘤生长 缓慢，瘤体内的脂肪组织约占肿瘤体积的 75%以上，压迫周 围组织，形成假包膜，实性部分与周围脂肪成分分界清楚[7] ， 即使肿瘤较大也很少引起疼痛，通常表现为肿块局部的压迫 症状[9] 。非典型性脂肪肿瘤患者较其他类型脂肪肉瘤患者成 活率高且复发率低，5 年存活率高达 75%~100%[10-11] 。 MRI 可明确显示脂肪肉瘤的位置、形态、浸润范围与周 围组织的解剖关系，为临床提供准确、可靠的信息[12-13] 。对于 本例肩部巨大肿物，考虑其血供丰富可能造成术中大出血， 因此术前我们进行颈部 CTA 的检查，明确其右前部供血动 脉起自左侧锁骨下动脉近段为甲状颈干的分支，位于肿物前 缘基底处，以指导我们术前进行备血及术中操作尽可能避开 血管减少出血；通过肿物 MRI 的检查明确了患者颈部肿块对 于周围组织存在一定程度的压迫，但与周围肌肉、神经无明 显粘连，对于指导肿物切除范围及剥离层次有很大帮助。 该病主要与去分化脂肪肉瘤、梭形细胞 / 多形性脂肪瘤 等相鉴别。低倍镜下观察与普通的脂肪瘤相似，但仔细的检 查显示其特征性的肿瘤细胞，这些不典型的细胞可散在于成 熟的脂肪细胞间，或集中在脂肪组织小叶的纤维间隔内。脂 肪细胞通常 S100 蛋白呈阳性可以显示出脂肪母细胞，且 S100 蛋白、vimentin 阳性，可支持脂肪肉瘤的诊断。正常脂肪 组织和脂肪瘤中 P53 表达均呈阴性，只有在脂肪肉瘤中 p53 表达的阳性率为 47.62%，CD34 阴性可排除梭形细胞 / 多形 性脂肪瘤[14] 。 非典型性脂肪肿瘤 / 分化良好的脂肪肉瘤评价预后最重 要的因素是解剖部位，发生于肢体或躯干部位的广泛切除一 般可治愈；而位于深部组织的（如腹膜后、纵膈和精索）则有 反复复发的倾向。非典型性脂肪肿瘤具有局部侵袭性，存在 一定的复发率，几乎不转移，但可发展为高度恶性的去分化 脂肪肉瘤而获得转移能力，最终导致患者死亡[15-19] 。目前对于 非典型性脂肪肿瘤术后是否需要放疗存在争议。在合并以下情况时需考虑放疗：高龄患者、巨大肿瘤、切缘阳性、难以切 除的部位，从非典型性脂肪肿瘤的整体预后来看，放射治疗 并不能缩短其再次复发的时间，但是对于复发的患者则应考 虑进行放射治疗[20] 。而有些学者则认为放疗对于非典型性脂 肪肿瘤无效[21] 。
此外，对于非典型的体表肿物因其表现不典型，所以存 在较高的误诊率。对于本例患者，术中见肿物包膜完整、层次 清晰，无明显局部侵犯迹象，未送术中快速冰冻检查，沿包膜 外侧完整切除肿物，切缘干净。患者术后未选择放射治疗，随 访 16 个月未见复发迹象。但是我们仍然建议：对于临床表现 不典型的肿物，特别是再次复发、边界不清、具有短时间内肿 物突然增大、破溃等侵犯迹象的肿物，术前行活检术或术中 送快速冰冻病理明确性质可以作为常规诊疗步骤；明确肿物 病理性质对于进行更为完善的术前评估和术中精准切除意 义重大。避免可能存在的二次扩大切除，以降低手术难度和 经济成本，缩短手术时间。非典型性脂肪肿瘤虽然几乎不转 移，但容易复发并存在向恶性程度更高的未分化脂肪肉瘤转 变的可能。因此术后的定期随访非常重要，建议定期行 MRI 软组织检查，前 3 年每半年随访 1 次，此后可 1 年随访 1 次， 应坚持终生随诊。
参考文献略。
