色素性小汗腺汗孔瘤
1 临床资料
患者男， 82 岁，右侧颞部黑褐色斑块 5 年余，伴 轻度瘙痒不适。5 年病前无明显原因，右颞部黑褐 色斑块，逐渐增大并隆起于皮面，伴轻度瘙痒，有时 搔抓，偶有渗液。一直未予重视。发病以来患者精 神、饮食、睡眠尚可，大小便正常，体力、体重无明显 变化。体格检查:一般情况良好，全身浅表淋巴结未 触及增肿大，各系统检查未见异常。皮肤科情况:右 侧颞部可见一境界清楚的直径 1 cm 大小黑褐色卵 圆形斑块，隆起于皮面，表面略粗糙，可见少许痂屑， 皮损表面近中央颜色略发红( 见图1) 。门诊手术切 除后送病检，组织病理示: 外生性病变，肿瘤位于表 皮内，突向真皮乳头，形成相互交织的宽的索带，互 相吻合，瘤团由小立方细胞构成，排列紧密，胞核深 嗜碱性，胞质淡嗜酸性，细胞之间有桥粒连接，部分 区域可见有导管形成，内衬嗜伊红护膜，瘤体周边细 胞不呈栅状排列，瘤体内可见多处片状无结构坏死 红染区。瘤体局部可见较多黑素颗粒，部分区域可 见透明细胞区。绝大部分肿瘤细胞分化良好，个别 区域可见细胞呈非典型性增生，呈现一定程度的异 型性，核大深染( 图2 ～7) 。瘤体与正常表皮细胞及 真皮间的界限清楚。
2 讨论
汗孔瘤是向终末导管分化的一组良性皮肤附属 器肿瘤，由 Pinkus 于 1956 年首先报告［1］。在皮肤 肿瘤中发生率约为0. 005% ～ 0. 01%，可来源于顶 泌汗腺或是小汗腺，二者发生机率相等。汗孔瘤临 床表现缺乏特异性，容易误诊，临床少见，多发生于 中老年人，男女发病率相当，表现为单发丘疹、斑块或结节，最易发生在掌跖部，头皮是另一常见部位， 可伴或不伴有皮脂腺痣。基本病理特征为由紧密排 列的小立方细胞构成，胞核深嗜碱性，胞质淡嗜酸 性，细胞之间有桥粒连接，在不同的肿瘤个体中向导 管分化的程度差别很大，有时可出现明显的透明细 胞改变，瘤体内可出现大量坏死。肿瘤内一般看不 到黑素细胞及黑素颗粒。偶尔汗孔瘤可呈色素性， 小汗腺汗孔瘤的病因未明，文献报道可能与日光损 伤、放射治疗、创伤或人乳头瘤病毒感染相关［2］。 本例组织病理改变符合小汗腺汗孔瘤，瘤体内可见 较多黑素颗粒，故诊断为色素性小汗腺汗孔瘤，本例 发生在额颞部，发生在头部的小汗腺汗孔瘤国内少 见［3］。本病有多样化临床表现，汗孔瘤间质常富于 血管，血管略扩张充血者，临床上易误诊为化脓性肉 芽肿或血管瘤。极少病例皮损色素增多，呈黑褐色， 临床与脂溢性角化病、基底细胞癌和其他附属器肿 瘤，甚至色素痣或黑色素瘤很相似，故主要依据组织病理相鉴别。鉴别要点如下: ①脂溢性角化病中瘤 体的细胞一般由两型细胞构成，基底样细胞及鳞状 细胞，可见假性角囊肿，瘤体中不会出现管腔分化; 而本病仅由一种胞浆嗜酸的小立方形细胞构成，可 出现导管分化。②基底细胞癌中的肿瘤团块由嗜碱 性基底样细胞构成，瘤团周边细胞呈栅栏状排列，与 周围组织有裂隙;而本病的肿瘤细胞团块由嗜酸性 胞浆的小立方细胞构成，瘤团周围细胞不呈栅栏状 排列，与周围组织亦无裂隙。③黑素细胞来源的肿 瘤，其瘤细胞团块常呈巢状排列，良性者有黑素细胞 的成熟现象，恶性者黑素细胞成熟现象消失，常有明 显的核丝分裂像，与本病鉴别较容易。本病为良性 病变，如切除不彻底，常会复发，甚至可恶变为小汗 腺汗孔癌。恶性转化的标志，有自发性出血、溃疡、 疼痛和短期内突然增大。因此建议行完全切除术治 疗［4］。小汗腺汗孔癌常见于老年女性，表现为疣状 的斑块或息肉状，好发于肢体和头皮，肿瘤易出现溃 疡、出血，容易局部复发( 17%) ，或沿淋巴管扩展到 周围及内脏转移。该病的死亡率为7% ～ 11%［5］。 小汗腺汗孔癌约占外泌汗腺癌的一半，多数发生在 病程较长的小汗腺汗孔瘤的基础上，少数可一开始 即为恶性［6］。有 18% ～ 50% 的小汗腺汗孔癌伴有 汗孔瘤，约 30% 的患者会产生淋巴转移［7］。因此， 一旦发现小汗腺汗孔瘤，应尽早彻底切除并长时间随访。 本例患者颞部皮损，外生性黑褐色肿物，组织病 理符合色素性小汗腺汗孔瘤，患者皮损组织病理绝 大部分肿瘤细胞分化良好，个别区域可见细胞呈非 典型性增生，呈现一定程度的异型性，核大深染，故 完整切除后长期随访，目前正在随访中。
参考文献略。
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