色素性单纯性汗腺棘皮瘤病例分析
1 临床资料
患者女， 69 岁，左胫前区斑块3 年余。患者于3 年前发现左胫前区一约黄豆大小黑褐色丘疹，无明 显自觉症状，皮损缓慢增大，近期出现糜烂、结痂。 患者个人史及家族史无特殊。体检:系统检查阴性。 皮肤科情况:左胫前区一约2. 2 cm ×1. 5 cm 大小的 角化性黑褐色斑块，边界不清，表面色素分布不均， 轻度糜烂、结痂( 图 1) 。实验室检查无异常。皮损 组织病理示:角化过度，棘层不规则增生，表皮内境 界清楚的肿瘤细胞巢，主要由小的或中等大小的汗 孔细胞和透明细胞组成，胞核为圆形或椭圆形并较 周围角质形成细胞的核小，胞质因富含糖原而呈透 明化改变，局部胞质空泡化并见囊腔形成，细胞形 态、大小一致，巢内散在树枝状突起的黑色素细胞 ( 图 2 ～ 3) 。免疫组织化学检查 : CK7、CK10 均 ( －) ， CK14、AEI/AE3 均( + ) ，CEA( － ) ，EMA 肿瘤细胞( + ) ，SOX-10 示巢内黑色素细胞散在增生 ( 图4) 。诊断: 色素性单纯性汗腺棘皮瘤( pigmentedhidroacanthoma simplex) ，予患者早期广泛切除术，术后送检的组织病理诊断同前，随访 6 个月，无复 发，持续随访中。
图1 左胫前一角化性黑褐色斑块
图2 组织病理示:表皮不规则增生，表皮内境界清楚的肿瘤细胞团块
图3 组织病理
图4 免疫组织化学
2 讨论
单纯性汗腺棘皮瘤( hidroacanthoma simplex， HAS) 是一种少见的良性皮肤附属器肿瘤，1956 年 由 Smith 和 Coburn［1］首次报道并命名。之后，Holubar 和 Wolff［2］的研究认为 HAS 可能是小汗腺汗孔 瘤( eccrine poroma) 的一种变异型。1990 年 Abenoza 和 Ackerman［3］提出单纯性汗腺棘皮瘤、小汗腺汗孔 瘤、真皮导管瘤( dermal duct tumor) 、汗孔汗腺瘤 ( poroid hidradenoma) 同属于汗孔瘤的变异型。当瘤 团仅局限于表皮内而未向真皮延伸时则为 HAS。
肿瘤可能来源于顶端汗管末端的表皮内部分［4］。 HAS 临床表现多为疣状或扁平斑块、聚集的丘疹或 二者的组合，颜色从淡红、深红、棕色、黑褐色不等， 常见于老年人，女性多见，好发部位为躯干及下肢， 临床上易误诊为脂溢性角化病、基底细胞癌、鲍温病 或其他附属器肿瘤［5］。 HAS 的病理表现为表皮内汗孔样细胞增生成 境界清楚的巢，形成所谓的“Jadassohn 现象”，病理 上需要与同属于“Jadassohn 现象”的克隆型脂溢性 角化病和其他良性或恶性皮肤肿瘤相鉴别［6］。局 部透明细胞改变是汗孔瘤一个比较常见的病理特 征，典型特征还包括导管结构分化［7］，本病例可见 前者改变，而后者则表现为代表原始导管分化的胞 质内空泡。此外还可见到巢内散在的树枝状突起的 黑色素细胞增生。色素性汗孔瘤中关于黑色素细胞 来源的机制可能主要有顶端汗管内黑色素细胞的持 续活化、相邻表皮的黑色素细胞的迁移和增殖，以及 受到上调的黑色素细胞刺激因子的影响［8］。在 HAS 中，CK7 的表达差异较大，CK14、AE1/AE3 常 阳性，而 CK10 阴性［7］。抗角蛋白抗体在 HAS 和克 隆型 SK 的鉴别诊断时似乎帮助不大，因为二者有 相似的细胞角蛋白表达情况［7］。 色素性 HAS 极少见［7］，虽然 HAS 被认为是良 性病变，但 Ishida 等［9］列举了 5 例既往文献报告的 色素性 HAS 恶变或汗孔癌继发于 HAS 的病例。目 前主要认为汗孔癌可能为原发，也可能与先前存在 的汗孔瘤有关［10］。因此，有观点认为汗孔瘤中黑色 素细胞的定植( colonization) 可能是向汗孔癌恶变的 一个提示，但仍需大样本病例研究证实［11］。Anzai 等［5］通过对70 例日本 HAS 患者的研究发现可能有 10%的病例会发生恶变。因此，正确诊断本病是前 提，并予早期手术切除。
参考文献。
