单纯性汗腺棘皮瘤病例分析
1 临床资料
患者女， 60 岁，左大腿外侧逐渐增大的紫红色 斑块20 年。患者20 年前无意中发现左大腿外侧出 现一暗红色粟粒大丘疹，无明显瘙痒或疼痛等不适， 此后丘疹逐渐增大为斑块，伴轻度瘙痒，按压有轻度 疼痛感。近2 年来皮损增大明显，偶有少量渗出，皮 肤科门诊拟诊为鲍恩病。皮肤科情况: 左大腿外侧 见一2. 5 cm ×1. 8 cm ×1. 6 cm 紫红色斑块，轻度隆 起于皮面，边界清楚，表面蜡样光泽，无明显脱屑和结痂( 图1) 。皮损组织病理示:表皮角化过度，棘层 肥厚，以立方形肿瘤细胞增生为主，成巢分布，较棘 细胞小，核似椭圆形，嗜碱性，胞浆小，肿瘤细胞大小 形状一致，排列紧密，有细胞间桥，瘤体内可见内衬 嗜酸性小皮的导管样结构，病变基底较平齐，与两端 正常表皮大致处于同一水平，真皮浅层淋巴细胞浸 润( 图2) 。免疫组织化学: 肿瘤细胞上皮膜抗原 ( EMA) 阳性( 图3a) ， CK8/18 弱阳性( 图 3b) ，导管 分化处癌胚抗原( CEA) 阳性( 图3c) 。诊断:单纯性汗腺棘皮瘤。治疗: 予以手术切除。术后随访半年 未见复发。
图1 左大腿外侧见2. 5 cm ×1. 8 cm 紫红色斑块，轻度隆起 于皮面，边界清楚，表面粗糙不平，无渗出、结痂
图2 皮损组织病理;图3 免疫组织化学 ( SP ×200)
2 讨论
单纯性汗腺棘皮瘤( hidroacanthoma simplex， HS) 又称表皮内小汗腺汗孔瘤( intraepidermal eccrine poroma) ，起源于末端汗管，临床上较为少见， 于1956 年由 Coburn 和 Smith 首次报道［1］。笔者在 CNKI 中共检索文献报道 HS 病例14 例［215］，加上笔 者诊治的1 例，共15 例 HS。平均年龄61. 73 岁，男 女比例7∶ 8，发生于四肢的8 例( 53. 33%， 8/15) ，病 程从5 个月到20 年不等，中位数5 年。皮疹绝大多 数表现为斑块，最小的1. 0 cm ×0. 7 cm，最大者5. 0 cm × 8. 0 cm，颜色呈紫红色、暗红色或红褐色等。 病理诊断良性14 例，恶性 1 例( 6. 67%， 1/15) 。其 中8 例做了免疫组织化学检查，一般 EMA 阳性， PAS 阳性，导管分化处 CEA 阳性， S100、 Vim 阴性。 本病好发于老年人，无性别差异，多表现为孤立 的斑块或结节，生长缓慢，常发生于四肢，也可发生 于躯干。组织起源上，本病起源于末端汗管，是汗孔 瘤的一个亚型。1990 年， Abenoza 和 Ackerman 提出 汗孔瘤分为4 种亚型［16］: HS、小汗腺汗孔瘤、真皮内 导管瘤及汗孔样汗腺瘤，它们之间的主要区别在于 肿瘤细胞起源于汗腺结构的不同位置，当汗孔瘤细 胞团完全局限于表皮内，称之为 HS。 本文报道的 HS 临床上表现为上肢紫红斑块， 首诊时容易误诊为鲍温病等常见表皮良恶性肿瘤。 检索获得的14 例 HS 患者，临床上也分别初诊为色素痣、脂溢性角化病及鲍温病等，几乎没有首诊或拟 诊 HS，说明 HS 确实比较少见，临床表现不典型，但 HS 的病理表现有一定特点，可以与其他皮肤肿瘤 区分。 在组织病理学上， HS 表现为在不规则肥厚的表 皮中见界限清楚的细胞团块，肿瘤细胞大小一致，呈 立方形或卵圆形，核呈空泡状并可见核仁，胞质中含 有糖原，可有导管形成和细胞间桥，真皮无改变。在 表皮内的肿瘤团块中常可见衬以嗜酸性小皮缘的导 管腔。HS 的病理改变属于 Jadassohn 表皮内上皮瘤 的一种，这是一种病理形态学改变，可表现为表皮内 上皮瘤的疾病还有克隆型脂溢性角化病、透明细胞 棘皮瘤、鲍温病或基底细胞癌等，但它们之间还是有 不同之处。克隆型脂溢性角化病的瘤细胞为鳞状上 皮细胞，细胞形态与周围表皮的角质形成细胞类似， 有细胞间桥，连接较为紧密，细胞可呈同心圆或旋涡 状排列，可形成鳞状窝，无导管分化，其细胞具有角 化的潜能，可形成角囊肿，但缺乏衬以嗜酸性小皮缘 的导管腔。透明细胞棘皮瘤病理表现为在肥厚的表 皮内可见大而透明的细胞团块，与周围表皮细胞界 限清楚。鲍温病的肿瘤细胞位于表皮内，几乎累及 表皮全层，表皮各层细胞排列紊乱，细胞形态与大小 不一致，核大而深染，表皮基底膜带完整，很少表现 为表皮内巢状改变，大部分细胞呈不典型性，个别细 胞角化不良，无明显的导管分化。基底细胞癌的肿 瘤细胞常与表皮基底层相连，肿瘤细胞也是一致的 小细胞，但是其核质比较高，癌巢周围常有明显的栅 栏状排列和裂隙。 虽然临床上 HS 容易误诊，但大多数可通过病 理确诊。有时组织病理不太典型，还可进一步行免 疫组织化学分析。HS 肿瘤细胞可表达 EMA，但一 般不表达 CEA，除非有导管分化。近年来，随着皮 肤镜学的发展，有学者通过皮肤镜来鉴别 HS 与鲍 温病、脂溢性角化病， Shiiya 等［17］发现 HS 的黑点征 和环形鳞屑征可以很好的把 HS 与后两者区别开。 HS 一般为良性肿瘤，文献亦有恶变的报道，恶 性 HS 即原位小汗腺汗孔癌。日本学者曾报道 70 例 HS 有7 例发生恶变( 10. 00%)［18］，本文总结的 15 例 HS 患者有 1 例恶变( 6. 67%) ，恶变率稍低。 若 HS 皮疹出现自发性出血、破溃、瘙痒、疼痛或短 期内突然增大，特别是在长期慢性病程的基础上近 期出现上述情况，应怀疑恶变可能，尽早手术治疗。本 文总结的15 例患者均通过手术切除，术后未复发。
参考文献略。
