真皮中层弹性组织溶解病例分析
1 临床资料
患者男， 31 岁，背部及枕部多发丘疹 2 年余，皮 损发展缓慢，逐渐增多，无明显症状，未诊治。患者 既往无日晒史及 UVA 照射史，乙型病毒性肝炎病史 多年，现行抗病毒治疗，无家族遗传病史。体检: 一 般情况可，各系统检查未见异常。皮肤科情况:背部 及枕部头皮可见多个散在分布的毛囊为中心的皮色 扁平丘疹，长径约 0. 5 cm，丘疹中央可见与皮纹一 致的凹陷的松弛性纹理( 图 1) 。皮损组织病理示: 表皮轻度萎缩，真皮浅中层可见血管周围稀疏的淋 巴细胞浸润，中部胶原纤维变细，排列疏松，未见明显日光性纤维弹性变性( 图 2) 。弹力纤维染色: 真 皮中部可见弹力纤维明显减少，断裂明显( 图 3) 。 诊断:真皮中层弹性组织溶解症。
2 讨论
真皮中层弹性组织溶解症( mid-dermal elastolysis，MDE) 是一种少见的特发性，非炎症性获得性皮 肤病。1977 年由 Shelly 和 Wood 首提出。本病多见 于高加索女性，而在亚洲人群较为少见，国内报道较 少［1-3］。皮疹好发于躯干，四肢近端，颈肩部等，仅 12. 7%的患者累及面部和四肢远端。根据其临床特 点可分为3 型， 1 型表现为沿 Blascko 线分布的细小褶皱性斑块，是 MDE 中最常见的经典类型; 2 型表 现为毛囊为中心的软丘疹; 3 型表现为网状红斑褶 皱，有时多种皮损可以同时出现［4］。 MDE 的组织病理主要表现为真皮网状中层弹 性组织减少或完全缺失，而真皮乳头，网状层下部及毛囊周围弹力纤维较少累及。疾病早期可见真皮中 层血管周围少量的淋巴细胞及组织细胞浸润，有时 可见多核巨细胞或弹力纤维被吞噬的现象。超微结 构同样可见弹力纤维被吞噬的现象，碎裂，呈虫蚀样 外观。
MDE 的发病机制不清，日光暴露、感染、炎症性 皮肤病或者系统性疾病均可能与发病有关。在已报 道的病例中，约一半的患者有日光暴露史，然而皮疹 并没有出现在面部等曝光部位且皮损部位的组织病 理上无日光弹力变性的表现，提示本病可能与紫外 线暴露或其他炎症后的免疫反应相关。文献报道了 本病与多种免疫性疾病有关，包括桥本氏甲状腺炎， 类风湿关节炎、红斑狼疮、HIV 感染等［5］。Cota 等［6］提出 MDE 患者皮损内可能存在某种针对弹性 纤维的自身抗体，与炎症后的免疫重建有关。本例 患者在发疹前有乙型病毒性肝炎病史，且坚持抗病 毒治疗，可以推测乙肝抗体可能与弹性纤维的代谢 失衡有关联。 弹性纤维是结缔组织中重要的组成部分，由成 纤维细胞合成，使皮肤受压后可以恢复到原来的状 态［7］。文献报道证实皮损部位金属蛋白酶 9 ( MMP9) 高表达，而参与弹力纤维生成的赖氨酰氧 化酶( LOX2) 以及 fibulin-5、fibulin-4 分子表达下 调［8-9］，Gambichler 等［10］在5 例 MDE 患者的组织中 检测到 LOX2 存在基因突变，其中有 3 例突变位点 位于 LOX2 基因的启动子区域，提示弹力纤维降解 活跃与合成障碍均参与了疾病发生的病理生理 过程。 本病呈良性经过，尚无充分有效证据的治疗方 法报道，维甲酸类曾被报道用于减少皱纹，但不能改 变疾病的自然病程。Smithson 等［11］报道了霉酚酸 酯成功治疗 MDE 的案例。对于合并自身免疫性疾 病的 MDE，治疗原发病皮疹可能会有所缓解。Martiez-Escala 等［12］报道了 1 例抗心磷脂综合征的 MDE 患者，予口服羟氯喹治疗原发病，其皮疹在 4 个月后停止进展， 10 个月后消退。本例患者未予特 殊治疗， 3 个月后随访皮疹有轻度增加。
参考文献略。
