一例罕见获得性弹性组织变性血管瘤病例分析
临床资料
患者女，82岁，汉族。腹部皮损缓慢增大不伴痛痒2年余。患者2年前无明显诱因腹部出现一约蚕豆大红色皮损，无痛痒感，未予诊疗，皮损缓慢增大，故而就诊本科。患者一般情况尚可，精神、睡眠、食欲可。否认家族中有类似患者。高血压30余年，已服用福辛普利钠片10mg/d、苯磺酸左旋氨氯地平1.25mg/d、酒石酸美托洛尔片6.25mg/d十余年，压控制尚可，一般为130/80mmH/。高血脂5年余，服用辛伐他汀2.5mg/晚。白内障、青光眼十余年，未用过药物。无糖尿病。
查体
一般情况良好，全身表淋巴结未触及肿大，系统检查未见显异常。皮肤科情况-腹部可见一约4.5cmx2.5cm近长条形紫罗兰色浸润性斑块，境界清楚，压之不退色（图1)。 实验室检查-血尿粪常规正常;肝肾功正常;脂蛋白443.1mg/L(正常值范围0.0?300.0);感染四项：梅素螺旋体抗体、丙型肝炎抗体、艾滋病病毒抗体、乙型肝炎表面抗原均（-)。心电图-正常;胸部正侧位片-未见异常;腹部B超:肝胆胰脾肾未见明显异常。遂行皮损全切 术。皮损组织病理示:表皮棘层肥厚，皮突延长，真皮浅层可见毛细血管带状增生，与表皮平行，与表皮之间有狭窄的无浸润带，部分血管内皮细胞呈鞋钉样突出至管腔，未见不典型性，血管周围真皮弹性组织变性（图2)。Verhoeff-VanGieson染色显示-增生血管周围弹力纤维明显减少，可见断裂、颗粒状碎裂（图3)。Polymer酶标二抗法免疫组化结果显示-内皮细胞CD31，CD34阳性，周细胞SMA阳性，HHV-8，D2-40阴性，Ki-67<1%(图4)。
图1腹部皮损；图2腹部皮损组织病理;图3腹部皮损组织病理（Vehoeff-Van Giesn染色x400)
图4腹部皮损免疫组织化学染色（Polymer酶标二抗法X400)
诊断
符合AEH。
治疗
术后患者一般情况尚可，无不适主诉，12天后拆线，切口愈合好。嘱患者随访观察。
讨论
AEH为一种罕见的毛细血管性肿瘤，AEH多见于中老年女性，首先于2002由RequenaL等报道，认为是皮肤获得性血管瘤的一种临床病理亚型。除了女性，AEH还可见于男性。RequenaL等首报6例均为女性，TongPL等报道10例患者中男性6例而女性4例，Martorell-CalatayudA等报道14例患者中男性8例而女性6例。发病年龄均为中老年，年龄范围50?82岁。皮损单发，生长缓慢，好发于日光暴露部位，例如上肢、颈部、上胸部、肩部、锁骨处手背、下唇、鼻背，尤以上肢为常见。表现为扁平或轻度隆起的紫罗兰色或红色斑块，境界清楚，直径2?5cm，一般无自觉症状，偶有疼痛感。AEH皮损组织病理检查显示表皮正常或萎缩或棘层肥厚，真皮浅层毛细血管呈带状增生，与表皮平行，与表皮之间在真皮乳头处有狭窄的无浸润带，真皮网状层深部未见受累，部分病例新生毛细血管内皮细胞可呈鞋钉样突出至管腔而无异性性，部分病例管壁可增厚，血管周围绕以周细胞，无红细胞外溢，无含铁血黄素沉积，增生血管周围真皮弹性组织变性，部位病例增生血管周围有少量以淋巴细胞为主的炎细胞浸润。免疫组化显示新生毛细血管内皮细胞CD31、CD34阳性，仅很少量内皮细胞核Ki-67及MPM2阳性，SMA阳性的周细胞围绕着增生血管。有报道多数病例内皮细胞D2-40为阳性，故而认为增生血管可能是淋巴管来源。但还有报道仅偶有病例内皮细胞D2-40亦阳性，故而认为增生血管看起来不可能是淋巴管来源而是血管来源。
AEH发病机理尚不清楚，由于皮损好发于日光暴露部位，真皮增生血管周围弹性组织变性，众所周知日光损伤性皮肤可表现为大量的毛细血管扩张，所有病例皮损区之前无创伤史，故而有作者认为本病发生原因为长期日光暴露。本例患者为老年女性，皮损表现为非曝光部位——腹部缓慢增大不伴 痛痒的紫罗兰色斑块，组织病理为真皮浅层毛细血管带状增生并与表皮平行，弹力纤维染色显示增生血管周围弹力纤维变性、名西安减少，免疫组化染色显示内皮细胞CD31，CD34阳性，周细胞SMA阳性，HHV-8，D2-40阴性。结合临床表现和组织病理学改变诊断AEH明确。本例发生于腹部非曝光部位表明，除了日光暴露，可能致弹性组织变性、血管增生的皮肤内在老化亦可能为AEH的病因之一。本例内皮细胞D2-40阴性支持增生血管并非淋巴来源而是血管来源。需要更多的病例进行进一步的研究。
AEH需与Kaposi肉瘤KS、丛状血管瘤TA、鞋钉样血管瘤HH等鉴别，可利用皮损和组织病理学特 点及免疫组化指标进行鉴别。KS由形态一致的梭形细胞和假血管性裂隙组成，伴浆细胞浸润和含铁血黄素沉积，免疫组化显示HHV-8阳性。TA皮损可伴有疼痛，组织病理为真皮和皮下组织浅层散在由紧密排列的不成熟毛细血管组成的小叶，圆形、卵圆形或细长形，呈典型的“炮弹样”分布，小叶周围可见新月形或半月形扩张的淋巴管。HH皮损为单发红色丘疹或斑疹，周围有一圈苍白晕或淤血环，可呈特征性靶样外观，组织病理为楔形血管增生，其基地朝向表皮，内皮细胞呈鞋钉样，局部血管乳头状突起，红细胞外溢及含铁血黄素沉积可显著。而弹性假黄瘤样真皮乳头层弹性组织溶解症作为一种主要发生在老年女性的罕见获得性弹性组织疾病，虽然有真皮乳头层部分或完全弹性组织溶解，但皮损表现为颈部、锁骨上等处无症状或轻度瘙痒的小的黄色对称性非毛囊性质软丘疹，可融合呈鹅卵石样斑块，与弹性假黄瘤相似，真皮浅层毛细血管亦呈带状增生，可资鉴别。
AEH生物学行为良性，治疗包括局部手术切除，皮损切除后随访无复发。需要更多的病例探索包括激光在内的治疗方法。
