一例真皮中层弹性组织溶解症病例分析
1 临床资料
患者女， 36 岁，农民，躯干、四肢皮肤出现浅色扁平丘疹20 年。20 年前患者颈胸部、肩背部开始出现大小不一的浅色扁平 丘疹，后逐渐累及臀部、双肘及双膝伸侧。皮损发展缓慢，无明 显症状。既往史:7 年前行阑尾炎切除术，有长期日晒史，无家 族史。体检: 一般状态好，各系统未见异常。皮肤科情况: 躯 干、四肢皮肤可见米粒至黄豆大浅色扁平丘疹，其走向与皮纹 方向一致，尤以颈胸部、肩背部、四肢近端、臀部为著( 图1) 。部 分皮疹融合成细长斑块，并伴有双上臂后侧出现以毛囊为中心 的针帽大丘疹( 图2) 。扁平皮疹处组织病理检查: 表皮萎缩变 薄，皮突消失，真皮胶原纤维变细、淡染，排列疏松( 图 3 ～ 4) 。 阿新兰染色:真皮未见明显黏蛋白沉积( 图5) 。弹力纤维染色: 真皮中部可见弹力纤维明显减少或消失，符合真皮中部弹性组 织溶解改变( 图6) 。诊断:真皮中层弹性组织溶解症。
2 讨论
真皮中层弹性组织溶解症( Mid-dermal Elastolysis) 是一种 少见的特发性、非炎症性获得性皮肤病。1977 年 Shelley 和 Wood 首先描述此病［1］。1989 年 Ｒae 等［2］根据其病理组织特征而命名为真皮中层弹性纤维溶解症。
MDE 多见于中青年女性。病程从几个月到十几年不等。 皮疹可发生于光照和非光照部位，其好发部位为躯干、四肢近 端、颈肩部等，较少累及手和面部 。临床上分为两型，其典型皮 损为境界清楚的皱纹性斑片，走向与皮纹一致。另一型为毛囊 周围突起性软丘疹，在毛囊孔周围排列成锯齿状。有时两型皮 损可同时出现。其组织病理表现为真皮中层血管周围淋巴细 胞和组织细胞浸润，表皮正常，偶可见多核巨细胞及其吞噬的 弹性组织。弹性组织染色显示真皮中层内弹性组织全部消失， 毛囊周围及血管周围可见少量弹性组织，真皮乳头层及真皮下 层弹性纤维正常，而真皮中其他成分如胶原纤维、血管等均正 常。II 型与 I 型组织病理相似，仅毛囊从弹性纤维缺失的区域 穿过，而毛囊周围弹性纤维存在［3］。
本例患者即为两型皮损同时存在，且累及部位比较广泛， 表现为四肢近端、肩背部、胸前区、双肘及双膝伸侧、臀部皮肤 出现特征性的细皱纹样皮疹，部分皮疹融合成细长斑块，局部 出现以毛囊为中心的针帽大丘疹。结合组织病理及弹力纤维 染色可诊断为真皮中层弹性组织溶解症。需与该病相鉴别的疾病有:皮肤松弛症、光线性弹性纤维变性、弹性纤维性假黄 瘤、弹性假黄瘤样真皮乳头层弹性组织溶解症等，结合临床表 现及组织病理可以排除。
图1 ～2 右上臂后侧及臀部见多数沿皮纹方向的浅色丘疹，右上臂后侧见以毛囊为中心的针帽大丘疹
③ HE ×100; ④ HE ×200 图3 ～4 皮疹处组织病理检查示表皮萎缩变薄;真皮胶原纤维变细，排列疏松
图5 弹性纤维染色提示真皮中部可见弹力纤维明显减少或消失( ×100) ;图6 阿新兰染色真皮未见明显黏蛋白沉积
MDE 发病机制不明确，目前有多种猜测，包括紫外线照射、 炎症、免疫反应等［4， 5］ 。多篇文献报道提示诱发 MDE 的一种相 关性因素是强烈的紫外线照射［5］。本例患者有长期日晒史，且 颈部为暴露区域亦有皮损存在，故不能除外紫外线照射所致。 多数患者的新发皮损中可见中等量的白细胞浸润，因此，也有 人认为弹性组织的消失与炎症反应有关［4］。另有人认为与免 疫因素有关［5］。这有待于进一步研究。 MDE 当前尚无特殊疗法。避免光照，可能会减少发病。药物治疗为经验性治疗，
生长和迁移。PTEN
基因在某些病理状 况下，组织修复时 PTEN 基因表达下降， 导致瘢痕修复时成纤维细胞生长失控， 血管增生紊乱，细胞外胶原的沉积，从而
导致了病理性瘢痕的形成［15］。PTEN 基 因可与基质金属蛋白酶血管生成信号影 响肿瘤血管的生成，而基质金属蛋白酶
在瘢痕疙瘩中也有表达［16］。 可应用秋水仙碱及维 A 酸类。糖皮质激素 已确认无效［6］。本例患者给予维 A 酸类药物治疗，半年后随 访，未见明显疗效。
参考文献略。
