腹膜后巨大恶性副神经节瘤病例报告
患者，女，49岁。因间歇性全程无痛性肉眼血尿15 d人院。高血压病史1年，最高达160/100mmHg(1 mmHg=0．133kPa)，口服非洛地平缓释片治疗，血压平稳；糖尿病史5年余，空腹血糖最高达10 mmol/L。无腹部及会阴部不适，无恶心、呕吐，无发热。
查体：血压115/62mmHg，无阳性体征。B超检查：右肾积水。腹盆CT检查：右肾体积增大，右肾实质及皮质变薄，强化程度减低；右肾盂、肾盏扩张积水；右侧输尿管壁上段增厚，并见强化，输尿管上段前方可见椭圆形软组织密度影，大小约160px×117.5px，明显不均匀强化，与输尿管分界不清；腹膜后见明显肿大淋巴结影并明显强化；考虑为输尿管癌不除外，右肾积水。膀胱镜检查：膀胱内未见明显异常。术前诊断为输尿管占位。全麻下行腹腔镜下根治性右肾切除+腹膜后肿瘤切除术，取腹膜后入路。术中见右肾与腰大肌粘连明显，肾下极有约50px X50px淋巴结，无法显露肾脏血管，中转开放手术。右肾与肾周组织粘连明显，界限不清，将右肾及肾周组织一并切除。肿瘤位于输尿管上段前方，质硬，大小约7 cm×6 cm，侵及输尿管、侧后腹膜并与周围粘连，近髂血管处侵及腰大肌及盆壁，前缘与腹膜粘连，位置固定。将肿瘤、输尿管及部分腹膜一并切除。
病理检查：肿瘤大小9.5 cm x5.5 cm×4.5 cm，瘤组织由富含血管的纤维组织或纤维条索分隔，呈实体片、团状排列，器官样结构不明显，间质较稀少。瘤细胞类圆形、多边形或梭形，胞质丰富，嗜酸性。核深染、染色质粗，核仁明显，高度异形性，可见多核瘤巨细胞(图1)。病理诊断：(腹膜后)形态较符合恶性副神经节瘤(paragangliomas，PGLs)。术后行I-间位碘代苄胍治疗，术后8个月死于肿瘤转移。
讨论 PGLs是源于肾上腺外嗜铬组织的肿瘤，可分为副交感型和交感型。交感型最常见的症状是高血压。副交感型主要位于头颈部，腹膜后极少见，95％不具有分泌功能，多因肿瘤体积过大产生压迫症状发现。定性诊断依赖于儿茶酚胺及其代谢产物，血、尿中游离的间甲肾上腺素的诊断价值较高。PGLs出现广泛浸润临近脏器与组织以及发生转移方可诊断为恶性，恶性率≥30％。恶性PGLs预后极差，治疗方法首选手术切除。若肿瘤已发生转移且无法手术，可选择I-间位碘代苄胍治疗口。放疗与I-间位碘代苄胍结合使用可能提高疗效。环磷酰胺+长春新碱+达卡巴嗪方案化疗可以改善症状并缩小肿瘤体积。
