原发于卵巢囊性成熟型畸胎瘤的恶性黑色素瘤病例报告
1 病例简介
患者，女，
71 岁，因“排尿不畅伴下腹部憋胀不适半月 余”于 2012 年 6 月 2 日收入院。入院后完善相关检查。AFP、 CEA、 CA153、
CA199，铁蛋白及 HCG 均正常，CA125 ( 78．13U/ml) 增高。腹部超声:双肾、双侧输卵管及膀胱未见 明显异常。妇科超声:绝经后子宫，子宫后方见大小约
88mm ×72mm×57mm 液性暗区占位; 左附件区可见大小约 51mm× 27mm×24mm 低回声团块，内见直径 20mm
的液性暗区，血流 信号与子宫后方液性暗区紧贴。腹部、盆腔平扫及增强 CT: 子宫后方囊性占位性病变，左附件区畸胎瘤。于 2012 年 6 月 8
日行剖腹探查术，术中见: 左侧附件一约 4cm×3cm 肿
物，质硬，边界清，下方与腹壁粘连，分离后见脓性分泌物，右 侧附件与子宫小肠粘连。行双侧附件与左卵巢肿瘤切除术 ( 因有盆腔脓肿，暂未行子宫切除)
。术中冰冻病理诊断: ( 左侧) 卵巢畸胎瘤伴恶性肿瘤成分。肉眼观: ( 左侧卵巢) 肿物表面光滑，大小
3cm×2．8cm×2．7cm，切面囊实性，囊性
区范围约1．8cm×1．5cm×1．5cm，内容少量油脂及毛发，壁厚0．
5～1cm;实性区范围约 1．3cm×1．2cm×1．2cm，切面灰白灰黑， 质软，局部质硬伴钙化;左侧输卵管长 5cm，直径
1．2cm，未见 明显异常。镜检:肿瘤组织由两部分组成，一部分为囊性成 熟型畸胎瘤，可见鳞状上皮、腺上皮、皮脂腺、毛囊、毛干、脂
肪及神经组织;另一部分为恶性黑色素瘤，肿瘤细胞位于鳞
状上皮下浸润性生长，可见表皮真皮交界活性( 图 1A) ，呈片 状或巢状分布( 图 1B) ; 肿瘤细胞呈梭形、多角形、圆形或卵
圆形，细胞界清，胞质丰富，嗜碱性，细胞异型性明显，可见单 核、双核及多核瘤巨细胞，核仁明显，可见病理性核分裂象;
部分瘤细胞胞质及周围组织中可见大量黑色素沉积( 图 1B) 。局部肿瘤细胞在神经周围生长。免疫组化: 肿瘤细胞 HMB45( 图 1C) 、
S-100、Vimentin、Melan-A、 CD117 强阳性;CK、 EMA、 PLAP、 CD10、 CK5/6、 P63、 CK7、
CK17、 CgA、 Syn、 ainhibin 阴性。Ki-67 增殖指数阳性率约 40%。病理诊断:( 左 侧)
卵巢囊性成熟型畸胎瘤，伴恶性黑色素瘤。
图 1 病理图片 A:鳞状上皮交界活性:表皮真皮交界处可见黑色素细胞( HE×100) ; B:上皮样肿瘤细胞巢状分布，胞浆及间质见大量色素( HE×200) ; C:肿瘤细胞 HMB45 弥漫强阳( SP×100)
2 讨 论
卵巢原发性恶性黑色素瘤(
primary maligant melanoma from ovary) 非常罕见，多由囊性成熟型畸胎瘤( mature cystic
teratoma) 恶变而来。正常卵巢组织中没有产生黑色素的细 胞，但黑色素细胞可出现于卵巢囊性成熟型畸胎瘤的皮肤、
脑膜、视网膜及幼稚神经嵴等成份中。起源于卵巢囊性成熟 型畸胎瘤的恶性黑色素瘤最常发生于真皮表皮连接处的基 底层细胞，类似于皮肤黑色素瘤。研究认为，恶性黑素瘤可
能起源于畸胎瘤中的皮肤痣细胞。卵巢原发性恶性黑色素 瘤发病年龄 11～88 岁，中位年龄 50 岁。最常见症状为腹胀、
腹痛和腹部肿块，部分患者无特定的症状和体征，常以卵巢 肿大占位就诊。因无特异性检查手段及临床特征，易误诊。
多数患者通过术中冰冻及术后病理明确诊断。肿瘤可侵及 周围组织或经淋巴、血行转移至肝、肺、骨。 多数病例可见到典型的囊性成熟型畸胎瘤区域; 恶性黑
色素瘤区域呈实性或乳头状生长，切面多呈灰白色，极少呈 黑色。黑色肿瘤赘生物可提供诊断依据，但大多数肿瘤本身
不是黑色的。组织学特点与其它部位的恶性黑色素瘤相似。 瘤细胞呈小圆形、上皮样或梭形;细胞核仁显著，多数胞质红
染、含或不含黑色素，瘤细胞较松散。电镜显示胞质具有黑 色素小体。免疫组化标记物 HMB45、 S-100、 Melan-A、 Vimentin
蛋白阳性。
诊断要点:( 1) 不存在其它部位的原发肿瘤;( 2) 单侧卵 巢肿物伴畸胎瘤成分;( 3) 有恶性黑色素瘤的诊断依据;(
4) 与文献报道的患者临床特征相吻合( 即中老年，持续数月的 疼痛及腹胀) ;( 5) 交界活性: 真皮表皮交界处细胞不典型性
增生，表皮突间的基底细胞层有不典型黑色素细胞连续性增 生。鉴别诊断:( 1) 转移性恶性黑色素瘤:多为双侧卵巢同时
受累，形态学不能区分，需靠辅助检查排除其他部位原发灶。 ( 2) 未分化癌:免疫组化 CK、 EMA 阳性， HMB45、 S-100、
Vimentin、 Melan-A 阴性可鉴别。( 3) 低分化鳞状细胞癌: 卵巢畸 胎瘤最常发生的恶性肿瘤为鳞状细胞癌。免疫组化 CK、 CK5/6、 P63、 P40 阳性可鉴别。( 4) 纤维肉瘤:
免疫组化 S100、 HMB45、 Melan-A 阴性可鉴别。( 5) 癌肉瘤: CK、 EMA 癌成分阳性; Vimentin
肉瘤成分阳性可鉴别。首选手术治 疗，可选择单侧输卵管卵巢切除术或经腹行全子宫、双侧输 卵管卵巢切除加盆腔淋巴结清扫术。术后联合化疗、放疗、
免疫治疗可改善原发卵巢恶性黑色素瘤的预后。预后与是 否浸润、扩散及转移有关。本例患者术后未行辅助治疗，目 前随访 68 个月，未见转移及复发。
参考文献略。
